腦干膠質(zhì)瘤有哪些臨床表現(xiàn)
腦干膠質(zhì)瘤可以簡單地的被分為兩大類:彌漫性腦干膠質(zhì)瘤(最常見于橋腦)和局灶性腦干膠質(zhì)瘤(大多位于中腦和延髓)。利用頭顱影像檢查所得的腦干腫瘤的四分法:第一類為彌漫性腦干膠質(zhì)瘤;第二類為局灶性膠質(zhì)瘤,表現(xiàn)為局灶性、固有的腫瘤,可為囊性或者實質(zhì)性;第三類為外生性腫瘤,來源于四腦室的室管膜下的膠質(zhì)組織,多數(shù)向背側(cè)和外側(cè)生長; 第四類為頸延髓膠質(zhì)瘤。
彌漫性膠質(zhì)瘤在CT上表現(xiàn)為低到等密度改變,不同程度上的增強,罕見有鈣化發(fā)生;MRI上典型的特點為橋腦或者腹側(cè)延髓的彌漫侵潤性的增大,邊界模糊,無增強,囊性變和鈣化罕見。局灶性腦干膠質(zhì)瘤在MRI上表現(xiàn)為囊性的,邊界清楚的,無侵襲和周圍水腫的,大小在2cm以內(nèi)的腫塊;通常在T1像上為等或低信號,T2像上為高信號,并有一致增強;中腦的局灶性腫瘤可以有鈣化,但很少有增強。
頸延髓病變的特點類似于其它低度惡性膠質(zhì)瘤,T2高信號,T1低信號,通??梢娔倚詤^(qū)域,位于背側(cè)外生性的部分中;背側(cè)外生性腫瘤起源于四腦室底,在MRI上通常為T2高信號,T1低信號,邊界清楚的且有增強的病變。
腫瘤位置和生長方式?jīng)Q定了臨床表現(xiàn)。不能忽視臨床經(jīng)過隱匿的病變。例如,經(jīng)常嘔吐的病人,最終可能僅僅表現(xiàn)為發(fā)育遲緩;學(xué)齡兒童因為腦積水導(dǎo)致的視力改變而使得學(xué)習(xí)成績下降;同時有顱神經(jīng)受累的表現(xiàn)可能不被病人和家長發(fā)現(xiàn)。輕微誤吸而致的頻繁的上呼吸道感染,可能是由于腦干病變所導(dǎo)致的吞咽障礙所引起。
局灶性腦干膠質(zhì)瘤在診斷的時候,大部分病人有很長時間的輕微的癥狀和體征,有的時間竟長達(dá)14年。大部分病人可能會產(chǎn)生頸部發(fā)硬或者不適。更有甚者,病人表現(xiàn)為斜頸。和其他腦干腫瘤不同,頂蓋膠質(zhì)瘤的病人中90%以上都有腦積水。
診斷與鑒別
顱神經(jīng)麻痹、診斷前的癥狀少于6個月以及MRI上強化的缺乏都支持彌漫性腦干膠質(zhì)瘤的診斷;癥狀持續(xù)時間較長,缺乏顱神經(jīng)麻痹以及MRI上強化灶的出現(xiàn)都支持一個非彌漫性腦干膠質(zhì)瘤的診斷。
血管畸形,腦炎,罕見的寄生蟲囊腫,脫髓鞘疾病(多發(fā)性硬化)以及成人神經(jīng)纖維瘤病中的錯構(gòu)瘤都是最常見的腦干非腫瘤性疾病;罕見的來自顱外癌腫的轉(zhuǎn)移性腫瘤也可見于橋腦。
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