法洛四聯(lián)癥的主要原因

法洛四聯(lián)癥是一種先心疾病，除了遺傳會(huì)導(dǎo)致這種疾病外，也有一部分小患者是因?yàn)樵谀阁w中沒有得到良好的生存環(huán)境間接患上了先天性心臟病，如果小父母?jìng)兌伎梢灾匾暡⒘私庀刃姆矫娴闹R(shí)，那有一部分的小患者中又有部分是可以避免生病，讓我們來(lái)說說法洛四聯(lián)癥的主要原因。

法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，是比較常見的一種心臟發(fā)育畸形，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)的畸形：右心室肥厚、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室流出道梗阻(肺動(dòng)脈狹窄)，所以叫法洛四聯(lián)癥。

我們從病理學(xué)的角度出發(fā)來(lái)闡述一下法洛四聯(lián)癥的原因：

心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段。先天性心臟病的發(fā)生有多方面的原因，大致分為內(nèi)在的和外部的兩類，其中以后者多見。內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體綜合征、13-三體綜合征、14-三體綜合征、15-三體綜合征和18-三體綜合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發(fā)生率比預(yù)計(jì)發(fā)病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內(nèi)感染，尤其是病毒感染，如風(fēng)疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險(xiǎn)。

1、病理解剖，室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄：是法洛四聯(lián)癥的主要病理解剖改變，因圓錐室間隔向前向左移位，與正常位置的竇部室間隔不能連接，故在主動(dòng)脈口之下形成較大的室間隔缺損。可分為主動(dòng)脈異常粗大右移：騎跨于室間隔之上，可同時(shí)接受左右心室的血流。主動(dòng)脈騎跨與室間隔缺損的位置有關(guān)，但不論主動(dòng)脈右移程度如何顯著，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前葉仍有解剖連續(xù)。

2、血流動(dòng)力學(xué)改變，由于肺動(dòng)脈狹窄，右心室排血受阻，壓力增高，故右心室肥厚。因有狹窄，血流很難進(jìn)入肺動(dòng)脈，肺循環(huán)量明顯減少，回流至左心房亦少，故后者容積顯著變小。在極度狹窄甚而肺動(dòng)脈閉鎖者，其血流動(dòng)力學(xué)改變與ⅳ型永存動(dòng)脈干相似。因肺動(dòng)脈狹窄，血流不易通過，右心室壓力升高，與左心室壓力接近或者相等，故與一般的室間隔缺損不同，由左向右的分流不占優(yōu)勢(shì)地位。

在收縮期右心室一部分血液與左心室血液同時(shí)向增寬的主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)噴射，而后進(jìn)入體循環(huán)。此時(shí)因主動(dòng)脈的血液內(nèi)混有未經(jīng)氧合的右心室血液，血氧飽和度降低，故出現(xiàn)發(fā)紺。有重癥發(fā)紺的病例，多數(shù)于生后不久死亡。而狹窄較輕者，由右向左分流量較小，并可能同時(shí)有由左向右分流，因此患者可無(wú)明顯發(fā)紺，臨床上稱為無(wú)發(fā)紺型法洛四聯(lián)癥或室間隔缺損伴輕度肺動(dòng)脈口狹窄。

我們看了上面的介紹之后，清楚的了解到了誘發(fā)法洛四聯(lián)癥出現(xiàn)的因素是什么了，小寶寶一旦出現(xiàn)了法洛四聯(lián)癥的癥狀，就會(huì)給心臟方面帶來(lái)極嚴(yán)重的侵害，為此我們要清楚的了解法洛四聯(lián)癥的知識(shí)，應(yīng)當(dāng)多了解此病的發(fā)病原因。