多發(fā)性骨髓瘤(MM)是以骨髓微環(huán)境中漿細(xì)胞惡性增殖為特征的B細(xì)胞惡性腫瘤,伴有骨基質(zhì)和骨小梁大量破壞,形成溶骨性骨質(zhì)破壞——即骨髓瘤骨病,引起骨痛、病理性骨折、截癱和高鈣血癥,偶爾引起神經(jīng)壓迫綜合癥,嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。
一.發(fā)生率:
MM發(fā)生率在美國為3-4/10萬人,每年有13,500名新發(fā)病人,黑人>白人,男:女=3:2,過去30年以400%的發(fā)生率增加,其中10%,并有異常漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞主要為原始漿細(xì)胞或幼稚漿細(xì)胞)或組織活檢證實(shí)為骨髓瘤細(xì)胞;
2.血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白(單克隆免疫球蛋白可在血清蛋白電泳的γ區(qū)或β區(qū)或α2區(qū)出現(xiàn)一窄底高峰,又稱M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgD>2.0g/L,IgE>2.0g/L,IgM>15g/L,或尿單克隆免疫球蛋白輕鏈(即尿本周氏蛋白)>1.0g/24h;
3.無其他原因的溶骨性病變或廣泛骨質(zhì)疏松。
對(duì)于有條件的醫(yī)院應(yīng)進(jìn)一步作下列檢查:
(1)免疫分型:用患者骨髓進(jìn)行檢查,CD10、CD19、CD20等B細(xì)胞標(biāo)記單抗、CD38、CD138漿細(xì)胞標(biāo)記單抗表達(dá)增高。
(2)細(xì)胞遺傳學(xué)檢查:多表現(xiàn)為14q+、del(14)、t(11;14);
(3)β2微球蛋白:血或尿中均可升高,為預(yù)后不良的因素。特別是血的含量,不受腎功能的影響。
鑒別診斷:
1.扭傷:多有外傷史,軟組織有壓痛,X線檢查無異常。
2.骨質(zhì)疏松、骨折:有相應(yīng)的X線表現(xiàn),但對(duì)于中老年患者嚴(yán)重骨質(zhì)疏松或反復(fù)發(fā)生骨折的,應(yīng)警惕骨髓瘤骨病。注意查血免疫球蛋白和血清蛋白電泳等以早期明確診斷。
3骨結(jié)核:部分患者可因低熱、骨痛誤診為骨結(jié)核、骨腫瘤等,手術(shù)后骨活檢證實(shí)為骨髓瘤骨病。
4骨轉(zhuǎn)移癌等疾?。憾喟槌晒切纬?,溶骨性缺損周圍有骨密度增加,且血清堿性磷酸酶明顯升高。
二.骨髓瘤骨病的檢查手段:
1X線檢查:在本病診斷中具有重要意義。陽性病變部位主要在顱骨、骨盆、肋骨、脊椎骨,也可見于四肢骨。典型表現(xiàn)為以下三種:①穿鑿樣溶骨性病變,為多發(fā)性類圓形透亮區(qū),為本病的特殊X線表現(xiàn)。以顱骨、骨盆最易發(fā)現(xiàn)。②彌漫性骨質(zhì)疏松。③病理性骨折,最常見于下胸椎及上腰椎,也見于肋骨等處。
2MRI:可先于X線幾月發(fā)現(xiàn)骨骼病變。對(duì)X線疑似病例可行核磁共振檢查以明確溶骨性病變的部位。
3PET:有利于判斷病灶的范圍及是否活動(dòng)。
三.骨髓瘤骨病的治療對(duì)策:
1無脊柱溶骨性病變者可適當(dāng)活動(dòng),防止骨質(zhì)脫鈣;有脊柱病變者應(yīng)限制活動(dòng)量,以免發(fā)生壓縮性骨折。避免危險(xiǎn)的生活方式,如攀登、在冰上或浴室滑倒。
2化療或干細(xì)胞移植
3.糾正骨痛和高鈣——雙磷酸鹽的應(yīng)用:
治療骨髓瘤骨病最好的途徑是治療MM并控制高鈣。雙磷酸鹽可起到這雙重作用。打破MMC與OC的惡性循環(huán)。
雙磷酸鹽為內(nèi)源性焦磷酸鹽的類似物,以一碳原子取代了焦磷酸鹽中心的氧原子。這種結(jié)構(gòu)可抵御水解,且其中含羥基的鏈與鈣和骨鹽有高親和力。故雙磷酸鹽對(duì)骨有親和力,應(yīng)用于體內(nèi)后,首先進(jìn)入骨吸收部位,一旦沉積于骨表面,即被OC吸收。
雙磷酸鹽的作用:
(1)A.與骨結(jié)合,直接抑制骨吸收;B.改變骨基質(zhì)的活性,影響其對(duì)OC的激活;C.抑制破骨細(xì)胞活性,使其波狀緣消失,抑制機(jī)動(dòng)蛋白合成,抑制溶酶體酶等酶的活性,干擾OC對(duì)骨的吸附和重吸收;D.抑制MMP-1的分泌及骨基質(zhì)的降解;E.緩解MM相關(guān)的疼痛,提高生活質(zhì)量。
(2)抗MM作用:A.減少IL-6、TNF的含量;B.促進(jìn)MMC凋亡;C.直接抑制MMC的生長;D.通過T細(xì)胞激活抗MM的免疫反應(yīng);E.抗血管新生作用;F.動(dòng)物模型中已顯示出抗MM效應(yīng)。
雙磷酸鹽的用法:
帕米磷酸鹽(pamidronate)90mg/次靜脈點(diǎn)滴至少6小時(shí),一月一次。腎功能不全者適當(dāng)減量?;螂鈦砹姿?zoledronate)4mg/次靜脈點(diǎn)滴至少15分鐘,脞來磷酸的功效為帕米磷酸鹽的100倍。
最好在化療間歇應(yīng)用。注意補(bǔ)鈣和維生素特別是VitD3。飲用橘汁或咖啡可降低療效。
療程:無確切療程。應(yīng)持續(xù)應(yīng)用,除非患者不能耐受。
雙磷酸鹽可明顯緩解患者的骨痛,減少骨折的發(fā)生,但對(duì)患者的長期生存無延長。
孤立漿細(xì)胞瘤、髓外漿細(xì)胞瘤或惰性骨髓瘤不推薦使用雙磷酸鹽。
4止痛:痛劇時(shí)可給予嗎啡類藥物。
5骨折整形:如給予脊椎成型術(shù),防止形成截癱。
6局部放療:主要用于孤立漿細(xì)胞瘤或髓外漿細(xì)胞瘤。
7治療MM骨病的新藥:
抗RANKL療法:如AMGN0007(RANK-FC融合蛋白)、OPG類似物、抗MMP療法和抗IL-6抗體等均已投入臨床實(shí)驗(yàn)。將為骨髓瘤骨病患者帶來新的福音。
胸腔產(chǎn)生積液后,要分清是多發(fā)性骨髓瘤產(chǎn)生的,還是由于感染或其他因素所導(dǎo)致的。一般多發(fā)性骨髓瘤有積液可以進(jìn)行化療來治療,如果胸腔內(nèi)有大量的積液,可以采取穿刺胸腔導(dǎo)出積液的方式來治療,同時(shí)需要多注意觀察身體的情況,注意局部的衛(wèi)生,控制感染,避免吃辛辣刺激性的食物。如多發(fā)性骨髓瘤產(chǎn)生的積液通過化療,積液會(huì)自然吸收;由于感染造成的積液則需要進(jìn)一步的抗感染治療;由蛋白低導(dǎo)致的,需要通過補(bǔ)充蛋白質(zhì)來進(jìn)行治療。
多發(fā)性骨髓瘤患者的腎功能損害主要由重度貧血及藥物使用等因素造成,其病理表現(xiàn)為骨髓瘤管型腎病,伴隨骨髓細(xì)胞浸潤和異常免疫球蛋白排出導(dǎo)致的腎臟系統(tǒng)病變,臨床表現(xiàn)包括骨痛、貧血、視力模糊、頭暈和昏迷等。治療上,建議患者在醫(yī)生指導(dǎo)下使用地塞米松和環(huán)磷酰胺等藥物,并注重調(diào)整生活方式,保持良好的心態(tài),遵循醫(yī)囑進(jìn)行清淡飲食、充足休息和定期復(fù)診,以有效控制病情。
多發(fā)性骨髓瘤的血象特點(diǎn)包括血紅蛋白偏低、紅細(xì)胞減少導(dǎo)致的貧血、可能伴有頭暈、乏力、面色不佳等癥狀,部分患者可能出現(xiàn)病毒性感染,引起血小板值降低及淋巴細(xì)胞增多。針對(duì)這些癥狀,患者應(yīng)及早就醫(yī),并在醫(yī)生指導(dǎo)下使用如環(huán)磷酰胺片或卡莫司汀等藥物進(jìn)行治療。日常生活中,患者需注重休息,避免過度勞累,保持飲食清淡,多吃新鮮蔬果,多飲水,促進(jìn)血液循環(huán),適當(dāng)運(yùn)動(dòng)以增強(qiáng)體質(zhì),并定期進(jìn)行醫(yī)院復(fù)查。
肺部感染是多發(fā)性骨髓瘤比較常見的一種并發(fā)癥,多發(fā)性骨髓瘤會(huì)造成患者的抵抗力下降,容易出現(xiàn)肺炎等疾病,肺炎一般是由細(xì)菌病毒等病原體引起,多發(fā)性骨髓瘤是一種惡性漿細(xì)胞病,建議根據(jù)病情和醫(yī)生溝通,選擇合理的治療方案。
肺部感染以后治療還是按照常規(guī)的肺部感染進(jìn)行,只是要做好病原菌的防治,也就是盡量的找到致病菌,針對(duì)致病菌選擇相應(yīng)的抗生素,同時(shí)積極做好引流,如有胸腔積液會(huì)加重肺部感染,可以將胸液充分引流,同時(shí)使用抗生素,特別是敏感的抗生素,針對(duì)肺部感染做治療。多發(fā)性骨髓瘤由于免疫球蛋白的水平功能低下,最容易繼發(fā)感染,同時(shí)多發(fā)性骨髓瘤在治療過程當(dāng)中,會(huì)使用到化療藥物以及激素藥物,這些都容易導(dǎo)致免疫功能低下,從而繼發(fā)感染,特別是肺部感染。還要注意真菌的防治,多發(fā)性骨髓瘤瘤容易合并真菌感染,所以在病人當(dāng)中要注意觀察有沒有真菌的影像學(xué)改變,或者是培養(yǎng)有沒有真菌。
一般來說,多發(fā)性骨髓瘤屬于惡性腫瘤,是血液系統(tǒng)中的腫瘤性疾病,具體如下: 多發(fā)性骨髓瘤是一種非實(shí)體性腫瘤,是由于漿細(xì)胞或者骨髓瘤細(xì)胞在骨髓內(nèi)大量增生引起的,血清中的單克隆免疫球蛋白數(shù)量會(huì)明顯的增多,而正常的免疫球蛋白數(shù)量會(huì)減少。病因一般與免疫力低下、輻射、年齡增長等因素有關(guān),患者會(huì)出現(xiàn)骨痛、骨折、視力模糊、腎功能衰竭、高鈣血癥、貧血等情況?;颊呖梢赃M(jìn)行化療,控制病情,必要時(shí)可以采取造血干細(xì)胞移植手術(shù)來治療。 建議患者不要過度勞累,應(yīng)積極配合治療,飲食上以清淡食物為主,多吃牛肉、牛奶等食物,少吃高熱量食物,像炸雞、薯?xiàng)l等,多吃水果和蔬菜,如蘋果、橙子、香蕉、番茄、苦瓜等,保持愉悅心情。
目前是骨髓腫瘤的狀況,一般需要長期治療和改善。一般來說,化療通常需要3周的療程,建議在早期進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)以下變化:血清球蛋白增加約50%;血清鈣增加約50%,甲狀旁腺繼發(fā)性增生高達(dá)18毫克。進(jìn)行性貧血是由腫瘤破壞造血器官引起的。少數(shù)晚期患者外周血可能發(fā)生假漿細(xì)胞白血病,75例糞便中含有纖溶蛋白,約70例晚期腎病。平常注意飲食,以上建議你可以參考一下。如果是經(jīng)常出現(xiàn)這樣的情況最好還是去你們當(dāng)?shù)卣?guī)醫(yī)院檢查一下。以免有其他病情導(dǎo)致的這個(gè)癥狀。不要錯(cuò)過了最佳的治療期。
綜上所述,這種病變?cè)谂R床工作中不會(huì)引起肝轉(zhuǎn)移。建議去醫(yī)院改進(jìn)檢查,如核磁共振彩色多普勒超聲等。,明確病因和病情,并進(jìn)行針對(duì)性治療。注意生活中的休息,避免過度勞累和熬夜。加強(qiáng)營養(yǎng)增加抵抗力,補(bǔ)充維生素微量元素等,根據(jù)病情選擇最佳治療方案,那這種情況下看不排除是有轉(zhuǎn)移的原因,通常像這樣的病情手術(shù)是不適合做的,如果說病人身體狀況還好,化療是可以考慮的。但因?yàn)榛煹母弊饔糜直容^大,對(duì)身體上會(huì)有很大的傷害,那還可在化療期間同時(shí)結(jié)合上中醫(yī)來進(jìn)行對(duì)癥治療的,這樣治療也是會(huì)有非常好的效果的
磁共振檢查顯示胸椎、腰骶椎和盆腔有斑點(diǎn)和斑塊,這已經(jīng)是髓外復(fù)發(fā)的明顯表現(xiàn)。檢查的醫(yī)院的醫(yī)生在判斷上沒有問題。目前,多發(fā)性骨髓瘤仍然無法治愈,復(fù)發(fā)是不可避免的。復(fù)發(fā)或難治性骨髓瘤是臨床醫(yī)生面臨的一個(gè)難題。此類患者通常染色體核型較差,常見于IgA型、非分泌型、腎功能不全、髓外漿細(xì)胞瘤等。在治療患者時(shí),應(yīng)特別強(qiáng)調(diào)新藥和傳統(tǒng)藥物的個(gè)體化和多藥聯(lián)合。一般來說,一年內(nèi)復(fù)發(fā)或進(jìn)展的患者不應(yīng)使用原計(jì)劃進(jìn)行治療。腫瘤細(xì)胞對(duì)原有藥物產(chǎn)生了耐藥性,應(yīng)使用新藥或以前從未使用過的藥物進(jìn)行治療。目前的情況要求盡快化療,必要時(shí)放療,不然你的病情會(huì)很快惡化,就會(huì)嚴(yán)重影響你的日常生活。
現(xiàn)在的治療重點(diǎn)應(yīng)該是盡量提高病人的生活質(zhì)量、延長生存期。可以選擇一些治療骨癌的中藥。骨髓瘤接受化學(xué)藥物對(duì)癥治療,可以減輕癥狀,控制疾病的發(fā)展,延長生命的。含量為16%左右的人參精華提取物人參皂苷Rh2(護(hù)命素),可以提高人的免疫力,提高生活質(zhì)量,增強(qiáng)身體的機(jī)能,直接抑制癌細(xì)胞的生成,誘導(dǎo)癌細(xì)胞的分化,減輕患者的疼痛,提高生活質(zhì)量。建議到正規(guī)三甲以上醫(yī)院血液內(nèi)科住院檢查治療,可以做血常規(guī)檢查,骨髓穿刺檢查等,依據(jù)分型對(duì)癥化學(xué)藥物治療,同時(shí)配合放療。多休息,多喝水,進(jìn)食營養(yǎng)豐富的易消化飲食。中藥治療可有效改善病人臨床癥狀。