白血病的早期癥狀和表現(xiàn)？引起白血病的原因有哪些？

白血病又稱作血癌，是一類造血干細(xì)胞惡性增生性疾病。1847年德國(guó)病理學(xué)家魯?shù)婪?菲爾紹首次識(shí)別了白血病。白血病人的血液樣本在顯微鏡下可發(fā)現(xiàn)大量不成熟的白血球，和正常人血液有明顯區(qū)別，因而得名。

克隆性白血病細(xì)胞因?yàn)樵鲋呈Э?、分化障礙、凋亡受阻等機(jī)制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積，并浸潤(rùn)其他組織和器官，導(dǎo)致病人的骨髓造血系統(tǒng)產(chǎn)生大量不成熟、無(wú)法正常工作的白細(xì)胞，造成正常的血小板、紅細(xì)胞、白細(xì)胞減少。

我國(guó)白血病的發(fā)病率在各種腫瘤中占第六位，隨著科技的發(fā)展，白血病是可以治療的，治愈率通常和年齡有關(guān)，孩童比成人更容易治好。

分類

白血病有多種類型，臨床上，一般分急性和慢性白血病。急性白血病的特征是不成熟白血球劇增，這些不成熟的白血球一般在骨髓中約占5％以下。這種不成熟白血球劇增的現(xiàn)象使得骨髓無(wú)法制造健康的血細(xì)胞，而由不成熟的白血球取代。

急性白血病在青少年和兒童中比較普遍。由于惡性細(xì)胞的劇增和擴(kuò)散急性白血病必須立即治療。在不治療的情況下病人在數(shù)月甚至數(shù)周內(nèi)死亡。

慢性白血病的特點(diǎn)是過(guò)多地制造成熟的但依然不正常的血細(xì)胞，這些細(xì)胞（白血球占多數(shù)）因此過(guò)多地存在在血液中。慢性白血病一般出現(xiàn)在成年人，少見(jiàn)于兒童。醫(yī)生首先確立慢性白血病的診斷與分類，再依照診斷與分類決定治療的方針。

白血病常用的分類法有FAB分類法，以及由世界衛(wèi)生組織推動(dòng)新的WHO分類法。這些分類法可以提供病人預(yù)后以及處置的指導(dǎo)。

臨床上通常分類為：

急性淋巴性白血?。ˋLL）

急性骨髓性白血?。ˋML）

慢性淋巴性白血?。–LL）

慢性骨髓性白血?。–ML）

年輕型骨髓單核細(xì)胞白血?。↗ML）

成人T細(xì)胞淋巴性白血?。ˋTL）

兒童及青少年急性白血病多起病急驟。常見(jiàn)的首發(fā)癥狀包括發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等。老年及部分青年病人起病緩慢，病情逐漸進(jìn)展。

此外，少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀。由于大部分白血病的癥狀，沒(méi)有特殊性，常見(jiàn)的癥狀有：

1.發(fā)熱

是白血病最常見(jiàn)的癥狀之一，表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染，引發(fā)全身的各種感染，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。發(fā)熱也可以是急性白血病本身的癥狀，而不伴有任何感染跡象。

2.感染

以細(xì)菌感染居多，疾病后期，由于長(zhǎng)期粒細(xì)胞低于正常和廣譜抗生素的使用，真菌感染的可能性逐漸增加。病毒感染較少見(jiàn)，但病情兇險(xiǎn)，需要特別注意。

3.出血

全身部位均可見(jiàn)出血，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見(jiàn)，也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、呼吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過(guò)多也較常見(jiàn)，

4.貧血

少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)骨髓增生異常綜合征（MDS），以后再發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢水腫等癥狀。貧血可見(jiàn)于各類型的白血病，老年病人更多見(jiàn)。

5.骨和關(guān)節(jié)疼痛

白血病浸潤(rùn)骨和骨膜的引起骨痛，可為肢體或背部彌漫性疼痛，亦可局限于關(guān)節(jié)痛，常導(dǎo)致行動(dòng)困難。

6.肝脾和淋巴結(jié)腫大

以輕、中度肝脾腫大為多見(jiàn)。

7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病

是急性白血病嚴(yán)重并發(fā)癥，常見(jiàn)于ALL和AML，其他類型也可見(jiàn)到。因?yàn)槌Ｓ没熕幬餆o(wú)法透過(guò)血腦屏障，浸潤(rùn)部位多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜、硬腦膜，其次為腦實(shí)質(zhì)、脈絡(luò)膜或顱神經(jīng)。重癥者有頭痛、嘔吐、項(xiàng)強(qiáng)、視乳頭水腫，甚至抽搐、昏迷等顱內(nèi)壓增高的典型表現(xiàn)，可類似顱內(nèi)出血，輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(jīng)（第VI、Ⅶ對(duì)顱神經(jīng)為主）受累可出現(xiàn)視力障礙和面癱等。

8.其他組織和器官浸潤(rùn)

ALL睪丸浸潤(rùn)較多見(jiàn)。睪丸白血病也常出現(xiàn)在緩解期ALL，表現(xiàn)為單或雙側(cè)睪丸的無(wú)痛性腫大，質(zhì)地堅(jiān)硬無(wú)觸痛。白血病浸潤(rùn)還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官，并表現(xiàn)相應(yīng)臟器的功能障礙。

9.慢性粒細(xì)胞白血病的癥狀

起病緩慢，早期常無(wú)自覺(jué)癥狀，多因體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血象異常或脾腫大而確診。隨著病情發(fā)展，可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等陳代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。病情可穩(wěn)定1～4年，之后進(jìn)入加速期，迅速出現(xiàn)貧血及更多癥狀，然后很快進(jìn)入急變期，可以急變?yōu)锳ML或者ALL，臨床表現(xiàn)與急性白血病完全一樣，治療效果和預(yù)后則比原發(fā)性急性白血病更差，通常迅速死亡。

對(duì)白血病病因的精確原因還在研究中。通常是由于克隆性白血病細(xì)胞因?yàn)樵鲋呈Э?、分化障礙、凋亡受阻等機(jī)制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積，并浸潤(rùn)其他組織和器官，同時(shí)正常造血受抑制。許多因素被認(rèn)為和白血病的發(fā)病有關(guān)。病毒可能是主要的因素。此外，尚有遺傳因素、放射、化學(xué)毒物等因素。

1.病毒因素

現(xiàn)已經(jīng)證實(shí)C型RNA腫瘤病毒是哺乳類動(dòng)物和靈長(zhǎng)類動(dòng)物自發(fā)性白血病的病因。人類白血病的病毒病因研究目前只有成人T細(xì)胞白血病確定是由病毒引起的。

2.化學(xué)因素

苯等一些化學(xué)物質(zhì)有致白血病的作用。接觸苯及其衍生物的人群白血病發(fā)生率高于一般人群。亦有亞硝胺類物質(zhì)、保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發(fā)白血病的報(bào)道。某些抗腫瘤細(xì)胞毒藥物，如氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。

3.放射因素

電離輻射有致白血病作用，白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量，整個(gè)身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。小劑量輻射能否引起白血病仍不確定。

4.遺傳因素

遺傳因素和某些白血病發(fā)病有關(guān)。近親結(jié)婚人群急性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病率比期望值高30倍。有染色體畸變的人群白血病發(fā)病率高于正常人。

注意遠(yuǎn)離化學(xué)藥物。要減少苯的接觸，注意裝修中盡量使用環(huán)保材料。

不可濫用藥物,使用氯霉素、保泰松、馬法蘭、環(huán)磷酰胺、乙雙嗎啉等化學(xué)藥,細(xì)胞毒類抗癌藥，免疫抑制劑等藥物時(shí)要小心謹(jǐn)慎，切勿長(zhǎng)期使用。

對(duì)從事化工、經(jīng)常接觸農(nóng)藥或生活在環(huán)境污染嚴(yán)重地區(qū)的人員，應(yīng)做好防護(hù)，并定期查體，做到早預(yù)防、早發(fā)現(xiàn)、早治療。

還要注意增強(qiáng)體質(zhì)，合理膳食。不要過(guò)度“透支”身體。堅(jiān)持正常作息、飲食，保護(hù)自生的免疫力，就可以減少白血病的發(fā)生。

治療按不同類型有藥物治療、放射治療、免疫治療、靶向治療和中醫(yī)療法。部分高危病人，需要進(jìn)行骨髓移植。最近幾年造血干細(xì)胞一直大量推廣。

由于白血病分型和預(yù)后分層復(fù)雜，因此沒(méi)有千篇一律的治療方法，需要結(jié)合細(xì)致的分型和預(yù)后分層制定治療方案。目前主要有下列幾類治療方法：化學(xué)治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、干細(xì)胞移植等。通過(guò)合理的綜合性治療，白血病預(yù)后得到極大的改觀，相當(dāng)多的患者可以獲得治愈或者長(zhǎng)期穩(wěn)定。

1.AML治療（非M3）

通常需要首先進(jìn)行聯(lián)合化療，即所謂“誘導(dǎo)化療”，常用DA（3+7）方案。誘導(dǎo)治療后，如果獲得緩解，進(jìn)一步可以根據(jù)預(yù)后分層安排繼續(xù)強(qiáng)化鞏固化療或者進(jìn)入干細(xì)胞移植程序。鞏固治療后，目前通常不進(jìn)行維持治療，可以停藥觀察，定期隨診。

2.M3治療

由于靶向治療和誘導(dǎo)凋亡治療的成功，PML-RARα陽(yáng)性急性早幼粒細(xì)胞白血病（M3）成為整個(gè)AML中預(yù)后最好的類型。越來(lái)越多的研究顯示，全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數(shù)M3患者。治療需要嚴(yán)格按照療程進(jìn)行，后期維持治療的長(zhǎng)短則主要依據(jù)融合基因殘留情況決定。

3.ALL治療

通常先進(jìn)行誘導(dǎo)化療，成人與兒童常用方案有差異，但是近年來(lái)研究認(rèn)為，采用兒童方案治療成人患者結(jié)果可能優(yōu)于傳統(tǒng)成人方案。緩解后需要堅(jiān)持鞏固和維持治療。高危患者有條件可以做干細(xì)胞移植。合并Ph1染色體陽(yáng)性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進(jìn)行治療。

4.慢性粒細(xì)胞白血病治療

慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑（如伊馬替尼）治療，建議盡早且足量治療，延遲使用和使用不規(guī)范容易導(dǎo)致耐藥。因此，如果決定使用伊馬替尼，首先不要拖延，其次一定要堅(jiān)持長(zhǎng)期服用（接近終生），而且服用期間千萬(wàn)不要擅自減量或者停服，否則容易導(dǎo)致耐藥。加速期、急變期通常需要先進(jìn)行靶向治療（伊馬替尼加量或者使用二代藥物），然后選擇機(jī)會(huì)盡早安排異體移植。

5.慢性淋巴細(xì)胞治療

早期無(wú)癥狀患者通常無(wú)需治療，晚期則可選用多種化療方案，例如留可然單藥治療，氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺聯(lián)合美羅華等化療。新藥苯達(dá)莫司汀、抗CD52單抗等也有效。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)BCR通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。

6.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療

雖然ALL、AML中的M4、M5等類型常見(jiàn)合并CNSL，但是其他急性白血病也都可以出現(xiàn)。由于常用藥物難以透過(guò)血腦屏障，因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預(yù)防和治療CNSL。部分難治性患者可能需要進(jìn)行全顱腦脊髓放療。

7.干細(xì)胞移植

除了少數(shù)特殊患者可能會(huì)從自體移植中受益，絕大多數(shù)白血病患者應(yīng)該做異體移植。隨著移植技術(shù)的進(jìn)步，供者選擇、移植風(fēng)險(xiǎn)及遠(yuǎn)期預(yù)后等方面都已經(jīng)有顯著進(jìn)步，因此，異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。

適宜飲食

白血病患者由于機(jī)體代謝亢進(jìn)，需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質(zhì)而易消化的飲食，以補(bǔ)充體內(nèi)熱量及各種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的消耗。

攝入大量的蛋白質(zhì)，如：禽蛋、瘦肉、乳制品等食物。多攝入含鐵豐富的食物,如：紅糖、動(dòng)物肝、血等。

攝人大量維生素C,如：西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴、沙棘及檸檬等。能增強(qiáng)機(jī)體的局部基質(zhì)抵抗力和全身免疫功能，從而達(dá)到控制和治療癌癥的目的。

尤其是進(jìn)行化療期間患者常有食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應(yīng)，應(yīng)注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。攝人大量維生素C，還能增強(qiáng)機(jī)體的局部基質(zhì)抵抗力和全身免疫功能，從而達(dá)到控制和治療癌癥的目的。

含維生素C豐富的食物有油菜、雪里蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴、沙棘及檸檬等。

含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、蛋黃、動(dòng)物肝臟、魚(yú)肝油、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。維生素A可刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)，調(diào)動(dòng)機(jī)體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機(jī)體。多食用具有抗癌作用的天然食物，如海產(chǎn)品中的海參、魚(yú)鰾、烏龜、海帶、海藻等。

不宜飲食

炒花生米、炒瓜子、新大棗、米花、鍋巴等不能食用，容易積食和引起出血。白血病人身體都較為虛寒，應(yīng)忌生冷、寒涼，如冷食、冷菜、生瓜、生果等。白血病病人若有發(fā)熱，那么應(yīng)該忌辛辣、油膩，如辣椒、生姜、肥肉、羊肉、蟹、蝦、酒類等。