結節(jié)性多動脈炎診斷標準？結節(jié)性多動脈炎與系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別

結節(jié)性多動脈炎又稱多動脈炎，或結節(jié)性動脈周圍炎，是一種累及中、小動脈的壞死性血管炎性疾病。結節(jié)性多動脈炎可累及人體的任何器官，但以皮膚、關節(jié)、外周神經(jīng)、胃腸道和腎臟受累最為常見。病變的嚴重程度個體間差異很大。結節(jié)性多動脈炎還可以合并于其他疾病如類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征等。根據(jù)受累血管大小，分為經(jīng)典型結節(jié)性多動脈炎與微型多發(fā)性動脈炎，前者侵犯中等動脈及其分支處，后者累及小動脈及小靜脈，特點是中小動脈壞死性、非肉芽腫性血管炎，這是因為血管損傷并非僅累及動脈壁外層，而是可能同時累及動脈壁各層引起壞死性動脈炎，最后導致多發(fā)性動脈瘤、血栓形成或梗死。

早期癥狀：以結節(jié)為特征并常見，堅實，單個或多個，沿表淺動脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色。

晚期癥狀：結節(jié)中心可發(fā)生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網(wǎng)狀青斑，風團，水皰和紫癜等。好發(fā)于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發(fā)生在兩側但不對稱。

相關癥狀：皮膚肉芽腫、情緒性哮喘、炎性細胞浸潤、紅斑結節(jié)、不明原因發(fā)熱、乏力、關節(jié)痛、肌痛視力障礙。

一、癥狀

男女均可發(fā)病，以男性多見，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現(xiàn)呈復雜多樣，發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見，也可以某一系統(tǒng)或臟器為主要表現(xiàn)，一般將本病分為皮膚型和系統(tǒng)型。

1、皮膚型皮損局限在皮膚，

以結節(jié)為特征并常見，一般為0.5～1.0cm大小，堅實，單個或多個，沿表淺動脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動或與其上皮膚粘連，具壓痛，結節(jié)中心可發(fā)生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網(wǎng)狀青斑，風團，水皰和紫癜等。好發(fā)于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發(fā)生在兩側但不對稱，皮損也可呈多形性，一般無全身癥狀，或可伴有低熱，關節(jié)痛、肌痛等不適。良性過程，呈間隙性發(fā)作。

2.系統(tǒng)型

急性或隱匿起病，常有不規(guī)則發(fā)熱，乏力，關節(jié)痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。

1）腎臟病變最為常見，

可有蛋白尿、血尿，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，腎內小動脈廣泛受累時可引起嚴重腎功能損害。腎內動脈瘤破裂或因梗塞時可出現(xiàn)劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見，有時為臨床唯一表現(xiàn)。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。

2）消化系統(tǒng)受累隨病變部位不同表現(xiàn)各異，

腹痛最為常見，還可出現(xiàn)嘔吐、便血等。如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現(xiàn)。當膽囊、胰腺受累時可表現(xiàn)出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。

3）心血管系統(tǒng)也較常累及，

除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動脈炎產(chǎn)一心絞痛，嚴重者出現(xiàn)心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現(xiàn)，以室上性心動過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。

4）神經(jīng)系統(tǒng)

該系統(tǒng)受累常見。在進展型PAN，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早，尤其周圍神經(jīng)病變，多由營養(yǎng)神經(jīng)的血管炎所引起。在本病的發(fā)生率可達到50%～70%，且可為本病的最初表現(xiàn)。最典型的是多發(fā)性神經(jīng)炎，特征為沿神經(jīng)途徑有疼痛或感覺異常，發(fā)作突然，上下肢均可累及，常呈不對稱性，亦可影響運動功能;中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變少見，其表現(xiàn)為嚴重頭痛、癲癇、偏癱、昏迷、精神錯亂或蛛網(wǎng)膜下腔出血等，出現(xiàn)以上癥狀多提示預后不良。周圍神經(jīng)的特殊征候是由于橈神經(jīng)累及所致的腕下垂、正中神經(jīng)病變不能豎起拇指，以及腓神經(jīng)受累引起的足下垂等。

5）呼吸系統(tǒng)

PAN的肺部表現(xiàn)較其他血管炎為少。呼吸道受累征象主要為胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困難和咯血。肺及(或)氣管的動脈炎可引起阻塞、梗死和肺內出血或出血性胸膜滲液。另可發(fā)生肺炎或氣胸。肺動脈高壓罕見。

6）眼部表現(xiàn)

本病眼癥狀發(fā)生率為10%～20%，包括視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜剝離、視盤水腫、中心視網(wǎng)膜動脈阻塞、葡萄膜炎、彌漫性脈絡膜炎、虹膜炎、鞏膜炎、鞏膜穿孔壞死和結膜下出血等。本病高血壓亦可引起視網(wǎng)膜動脈病變，癥狀包括視力障礙、視覺突然喪失(常為單側)、復視和盲點。此外還有高血壓性小動脈變化、眼底出血和滲出、視野缺損、結膜炎、結膜水腫和角膜潰瘍。

7）骨骼肌系統(tǒng)

肌肉、關節(jié)痛常見。肢體疼痛是由于神經(jīng)病變、缺血或肌纖維內的血管損害。關節(jié)痛可呈游走性。腓腸肌嚴重疼痛多見，肌肉活檢可提示本病。

8）睪丸

男性患者可有睪丸炎或附睪炎，睪丸疼痛是常見的癥狀，偶可引起睪丸縮小。Dahl等報告86%患者睪丸組織具有結節(jié)性多動脈炎的病理特征。

9）限制型

約占PAN的10%，又稱皮膚型結節(jié)性多動脈炎(CPN)，病因不明。男女發(fā)病均等，發(fā)病年齡5～68歲，該型僅累及皮膚、關節(jié)、肌肉，個別有周圍神經(jīng)病變，無內臟受累，臨床多呈慢性反復發(fā)作性良性過程。實驗室檢查除血沉增高外多陰性。皮膚活檢可作出診斷。皮膚組織免疫熒光可見IgM和C3沉淀，個別病例HBV抗原陽性，少數(shù)病例與大動脈炎同時存在。臨床可自發(fā)性緩解或激素治療后緩解。非激素類解熱鎮(zhèn)痛劑治療部分患者有效，少數(shù)患者對磺胺吡啶治療起反應。

10）腎臟表現(xiàn)

腎臟是本病最主要“靶”器官，80%～90%有不同程度腎損害，多數(shù)患者臨床表現(xiàn)輕、中度蛋白尿，鏡下或肉眼血尿、紅細胞管型尿，少數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征，嚴重時出現(xiàn)腎功能衰竭，發(fā)展迅速者數(shù)周或數(shù)月進入尿毒癥期。半數(shù)以上患者可因腎功能衰竭死亡。

腎動脈炎所引起的腎梗死或血管瘤破裂，亦是結節(jié)性多動脈炎的重要臨床表現(xiàn)。腎梗死面積大，可導致腎皮質缺血性壞死，引起高血壓。若梗死面積小，臨床可完全無癥狀。壞死性腎小球腎炎的血尿大多為無痛性，如果有大量肉眼血尿伴脅痛及肋脊角壓痛，應考慮腎梗死或動脈瘤破裂所致的腹膜后和腎周出血。腎動脈造影有助于診斷，必要時緊急手術探查。

在PAN中，腎動脈造影提示約1/3患者有腎內動脈血管瘤和(或)腎梗死區(qū)，結合全身癥狀，以及皮膚或神經(jīng)肌肉活檢，可確定診斷。對疑及PAN的患者有腎臟損害，腎穿刺前應先行腎動脈造影。如有腎臟微血管瘤，則不能行腎穿刺檢查。

腎小管損傷時，可表現(xiàn)尿液濃縮稀釋功能障礙，患者出現(xiàn)多尿，且對抗利尿激素無反應。輸尿管可發(fā)生痙攣、梗死，引起腎盂擴大。

本病的病程視受累臟器，嚴重程度而異。重者發(fā)展迅速，甚至死亡。也有緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)持續(xù)多年終于痊愈者。

二、診斷

1、結節(jié)性多動脈炎初發(fā)的臨床表現(xiàn)各不相同，早期不易確診。大多數(shù)患者有全身性表現(xiàn)如乏力、發(fā)熱和體重下降等。如同時有皮膚損害，周圍神經(jīng)病以及腎臟病變等多系統(tǒng)受累則高度提示結節(jié)性多動脈炎的診斷。風濕性多肌痛綜合征或大關節(jié)受累的寡關節(jié)炎也可能是結節(jié)性多動脈炎早期的臨床表現(xiàn)。提示結節(jié)性多動脈炎診斷的一些關鍵的臨床表現(xiàn)為：

1)全身性表現(xiàn)：發(fā)熱，寒戰(zhàn)，疲乏，體重下降，周身不適。

2)關節(jié)痛或肌痛。

3)多器官受累，包括。

①皮膚損害(紫癜，網(wǎng)狀表斑，壞死性損傷，肢端壞死)。

②周圍神經(jīng)病變(多發(fā)性單神經(jīng)炎)。

③尿沉渣異常，高血壓。

④腹痛。

雖然結節(jié)性多動脈炎的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，但活檢和血管造影是確診結節(jié)性多動脈炎的重要依據(jù)：①活檢：如病理證實有中、小動脈的壞死性血管炎則提示本病的可能，但無特異性。活檢的陽性率與取材部位有關。在有相應癥狀體征的器官和組織取材，陽性率相對較高。②血管造影：也無特異性，但可提示有無系統(tǒng)性血管炎存在。

2.1990年美國風濕病協(xié)會提出了結節(jié)性多動脈炎的分類標準。1994年在美國ChapelHill召開的國際血管炎會議又提出了結節(jié)性多動脈炎的定義標準，即：中、小動脈的壞死性炎癥，無微動脈、毛細血管和小靜脈受累，無腎小球腎炎。目前臨床上主要參考這兩個標準來診斷結節(jié)性多動脈炎。許多學者認為ChapelHill會議制定的標準較狹窄，按這標準診斷，結節(jié)性多動脈炎的發(fā)病率非常低，因此它的臨床實用性尚需進一步的研究。

3.1990年美國ACR關于PAN的分類(診斷)標準，符合下列標準中3條或3條以上者可確診：

1)體重下降≥4kg，除外節(jié)食或其他因素。

2)網(wǎng)狀青斑：四肢或軀干呈斑點及網(wǎng)狀斑。

3)睪丸疼痛或觸痛：除外由于感染、外傷或其他原因所致。

4)肌痛、無力或下肢觸痛。彌漫肌痛(除外肩帶肌和髖帶肌)及肌無力或下肢肌觸痛。

5)單神經(jīng)病或多神經(jīng)病。

6)舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。

7)肌酐、尿素氮升高：血肌酐≥132.7μmol/L(1.5mg/dl)或血尿素氮≥14.3mmol/L(40mg/dl)。

8)乙型肝炎病毒：血清中檢測到HBsAg或HbsAb。

9)血管造影異常：包括內臟血管動脈瘤或阻塞，除外動脈硬化。

10)中小動脈活檢：病理示動脈壁內有粒細胞和(或)單核細胞浸潤。

(一)發(fā)病原因

本病病因可分為兩類，一類是大多數(shù)結節(jié)性多動脈炎的病因仍不清楚。另一類是，有一部分結節(jié)性多動脈炎(約占1/3)的發(fā)生與乙型肝炎病毒感染有關。隨著乙肝疫苗的應用，與乙肝感染相關的結節(jié)性多動脈炎患者在逐漸減少。引起結節(jié)性多動脈炎的其他原因可能有人免疫缺陷病毒感染、巨細胞病毒感染、副病毒B19等。但目前都無直接的證據(jù)證明這些因素可引起結節(jié)性多動脈炎。實驗動物的血管壁對各種抗原致敏發(fā)生內皮下玻璃樣壞死。其機理是免疫復合物(IC)在血管壁沉積，它激活補體引起炎癥。激活補體成分吸引多形核白細胞在吞噬沉積的免疫復合物同時釋放溶酶體酶損傷動脈壁。IC動脈炎的發(fā)生發(fā)展與IC的持續(xù)存在、大小及遺傳素質有關。病毒在血管內膜中生長，局灶化也可引起動脈炎，如巨細胞病毒和風疹病毒。本病亦可為藥物引起的高血壓和單側腎切除的高血壓所引起。

(二)發(fā)病機制

1.機制

結節(jié)性多動脈炎的血管損傷的機制目前也并不十分清楚。部分與乙肝病毒感染相關的結節(jié)性多動脈炎，乙肝病毒抗原誘導的免疫復合物能激活補體，誘導和活化中性粒細胞引起局部的血管炎癥損傷。

(1)細胞因子在結節(jié)性多動脈炎的發(fā)病機制中起重要作用。結節(jié)性多動脈炎患者外周血清中α-干擾素、白細胞介素-2、α-腫瘤壞死因子、白細胞介素-1等的水平均明顯升高。它們能誘導黏附分子(LFA-1、ICAM-1和ELAM-1)的表達，從而使中性粒細胞易與血管內皮細胞接觸，以及誘導血管內皮細胞的損傷。另外，結節(jié)性多動脈炎患者血清中?？蓹z測到抗血管內皮細胞抗體?？箖绕ぜ毎贵w可直接作用于血管內皮細胞表面，通過抗體依賴的細胞毒的作用介導血管內皮的損傷。

(2)免疫組化研究發(fā)現(xiàn)結節(jié)性多動脈炎患者炎癥部位有大量的巨噬細胞和T淋巴細胞(主要為CD4)浸潤，這些T細胞表達大量的淋巴細胞活化標記，如IL-2、HLA-DR抗原等，提示T細胞介導的免疫機制在結節(jié)性多動脈炎的發(fā)病過程中起一定作用。

無論是細胞因子、抗內皮細胞抗體還是T細胞介導的免疫機制都不是結節(jié)性多動脈炎所特有的，也見于其他系統(tǒng)性血管炎如韋格納肉芽腫、Churg-Strauss綜合征等。

2.病理

(1)結節(jié)性多動脈炎的病理一般表現(xiàn)為中、小肌動脈的局灶性的血管全層的壞死性炎性損傷。很少累及微小動脈和小靜脈。病變好發(fā)于血管分叉處。機體的任何部位的動脈均可受累，但通常很少累及肺及脾臟動脈。急性期血管炎癥損傷的特點主要表現(xiàn)為纖維素樣壞死和多種細胞的浸潤，浸潤細胞主要為多形核白細胞、淋巴細胞及嗜酸性粒細胞。正常血管壁的結構被完全破壞，同時可見有動脈瘤和血栓形成。

(2)結節(jié)性多動脈炎病理改變的另一特點是同一患者活動性病變和已愈合的血管損傷可同時存在。要確定不同器官的受累情況很困難，因為在很多的研究中病人的來源差異很大。在尸檢病例報告中，結節(jié)性多動脈炎患者腎臟和心臟受累大約占70%，肝臟和胃腸道受累約占50%，外周神經(jīng)受累也占50%，腸系膜受累占30%，骨骼肌受累占30%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累占10%，而皮膚受累發(fā)生率變異較大(從2%～50%)。

一、一級預防

1.免室內過冷或過熱，溫度要適宜。

2.防感染，增強體質，提高自身免疫功能，生活規(guī)律，心情舒暢。

3.強營養(yǎng)，忌煙酒及辛辣刺激物品，亦忌肥甘厚味之品。

二、二級預防

1期診斷，2期綜合治療。

三、三級預防

目前本病尚無特效藥物，中醫(yī)治療可調節(jié)免疫，清熱解毒，活血化瘀，常能奏效。

一、結節(jié)性多動脈炎西醫(yī)治療

結節(jié)性多動脈炎可分為無乙型肝炎病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史兩種類型。兩種類型的結節(jié)性多動脈炎的治療應采取不同的方案。

1.無乙型肝炎病毒感染的結節(jié)性多動脈炎的治療

(1)激素：

激素為首選藥物，應及早應用。開始一般劑量較大，常用潑尼松(強的松)1mg/(kg.d)，早晨頓服或分次口服。對于重癥患者常常用甲潑尼龍(甲基強的松龍)靜脈沖擊治療，常用劑量為15mg/(kg.d)，連用3天。但沖擊的劑量可根據(jù)醫(yī)生的經(jīng)驗而定，并不絕對，有時總的沖擊劑量低于1000mg也可受到相同的效果。沖擊治療起效快，且相對比較安全。特別適用于有重要臟器受累或有廣泛的多發(fā)性單神經(jīng)炎病變的患者。甲潑尼龍沖擊治療的副作用相對輕微和短暫，常見的有口苦，面部潮紅，頭痛，乏力，血壓升高及一過性高血糖。極少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥，包括猝死、心律失常、心肌梗死、消化道出血和中風等。當患者的病情得到控制和改善，同時血沉恢復正常后可考慮開始激素減量。法國的一個結節(jié)性多動脈炎研究組建議的激素減量的方案為：第1個月每10天減2.5mg，然后每周減2.5mg，直至激素的劑量為最初治療量的一半。這個劑量維持治療3周，然后又開始每周減2.5mg，直到每天的劑量約為20mg。從每天20mg再往下減量就應特別小心，一般每2周減1mg，直到每天的劑量約為10mg，再將這劑量維持治療3周，然后又開始每月減1mg，直到完全停用。結節(jié)性多動脈炎的初始治療期用隔日治療的方法無明顯效果。隔日減量的方案爭議也較多，一般不主張用。當激素與細胞毒藥物同時應用時，激素減量應更快一些，以免出現(xiàn)感染等副作用。

(2)細胞毒藥物：

目前用細胞毒藥物治療包括結節(jié)性多動脈炎在內的系統(tǒng)性血管炎疾病已被臨床醫(yī)師普遍接受。但何時用仍然是一個有爭論的問題。一般認為臨床上出現(xiàn)快速進展性血管炎并伴有明顯的內臟受累;或大劑量的激素仍不能控制血管炎的活動;或需要大劑量的激素維持疾病的緩解狀態(tài)等情況時應加用細胞毒藥物治療。Guillevin等建議如果患者存在下列5個危險因子(Fivefactorsscore，F(xiàn)FS)中的任何一個就應同時加用免疫抑制劑治療：①蛋白>1g/d;②腎功能不全(Cr>140mol/L);③心肌病;④胃腸道病變;⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。如果沒有FFS存在，單用激素能控制疾病活動時可不必加用免疫抑制劑。環(huán)磷酰胺是最常用的細胞毒藥物，此外尚有硫唑嘌呤及甲氨蝶呤，后兩種藥物在血管炎中的應用經(jīng)驗不多。環(huán)磷酰胺有口服和靜脈沖擊兩種給藥方法，靜脈沖擊治療起效比口服快，副作用相對較少，所以臨床上較常用。如果環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療不能控制疾病的活動，改用口服治療可仍然有效。相反，如果口服治療無效，改用靜脈沖擊一般也無效或效果很差。激素和環(huán)磷酰胺合用的時間一般不應超過1年。

環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療的劑量應根據(jù)不同患者的具體情況而定。法國的一個結節(jié)性多動脈炎研究協(xié)作組建議用的劑量為0.6g/m2體表面積，每月1次，共治療1年。國內一般用800～1000mg。每月1次。大劑量的環(huán)磷酰胺用于腎功能不全的患者有一定風險，應酌情減量。環(huán)磷酰胺口服常用的劑量為2mg/(kg.d)。但口服治療的療效與毒性比數(shù)(therapeutic/toxicindex)很低，且每天服用易引起嚴重的副作用。

(3)其他療法：

無乙型肝炎感染的結節(jié)性多動脈炎的患者不主張用血漿交換治療。但對于少數(shù)難治性的，對常規(guī)藥物治療無效的患者血漿交換治療也許有一定效果。靜脈免疫球蛋白治療系統(tǒng)性血管炎尚處在臨床試驗階段，有報道治療韋格納肉芽腫及顯微鏡下多血管炎都取得了理想的效果，但尚未見有用于結節(jié)性多動脈炎治療的報道。

2.有乙型肝炎病毒感染的結節(jié)性多動脈炎的治療

抗病毒治療加血漿交換是這類患者的首選治療方案。這類患者如果按常規(guī)用激素加環(huán)磷酰胺等細胞毒藥物治療可能對控制血管炎的癥狀有一定好處，但易使病毒在體內復制，從而促進機體向慢性肝炎和肝硬化發(fā)展。因此對于有乙型肝炎感染的結節(jié)性多動脈炎的治療，激素一般只在治療開始時短時間內應用，用以控制重要臟器的病變，然后快速停藥，這樣有利于機體免疫系統(tǒng)清除被乙肝病毒感染的肝細胞和促使抗HBe抗體的產(chǎn)生。然后用抗病毒加血漿交換治療，?？色@得非常滿意的療效?？共《舅幬锍Ｓ玫挠邪⑻窍佘蘸挺?干擾素。血漿交換治療可以清除免疫復合物，但單用血漿交換治療無效。LohteF等發(fā)表的一組匯萃資料分析41例有乙型肝炎病毒感染的結節(jié)性多動脈炎患者用激素加抗病毒及血漿交換治療(35例用阿糖腺苷，6例用α-干擾素)，其中乙肝抗原轉陰的占51.2%，而病毒完全被清除者(乙肝HBeAg和HbaAg都轉陰且出現(xiàn)相應的抗體)占24.4%。這種治療方案比不用血漿交換而單用激素加或不加環(huán)磷酰胺治療效果要好得多。

二、結節(jié)性多動脈炎中醫(yī)治療

1、辨證論治：

本病病情復雜，根據(jù)臨床癥狀大致可歸納為熱毒阻絡證、營衛(wèi)不和證、脾腎不足證、肝腎陰虛證和肝風內動證。辨證要點：分清虛、實、寒、熱。實熱毒盛阻絡者，皮損色紫或鮮紅，灼熱疼痛兼有口干或口苦欲冷飲。虛寒者皮損色與正常皮膚近似，無壓痛，肢冷畏寒，偶伴低熱，舌淡、苔薄、質胖。臨床上脈痹應與肌痹、關節(jié)痹痛等鑒別。

①熱毒阻絡：

主癥：發(fā)熱，腹痛，關節(jié)酸痛，患處絡脈紅熱灼痛或有條索狀物，或經(jīng)脈循行排列多形結節(jié)，色鮮紅或紫紅，按之則痛，或肢端潰爛，身熱口渴不欲飲，或便血，或尿血，或咯血，小便黃赤，舌苔黃，脈滑數(shù)或弦數(shù)。

治法：清熱祛濕，活血消瘀。

方藥：茵陳赤小豆湯合四妙勇安湯加減。

金銀花30g，當歸15g，甘草6g，茵陳15g，黃柏10g，赤芍15g，赤小豆15g，牛膝25g，蒼術20g，忍冬藤20g，玄參15g。

加減：若熱盛加羚羊角10g(先煎20min)，蒲公英20g，紫花地丁20g。濕盛者宜加土茯苓20g，車前子15g。淤滯明顯者加丹參15g，澤蘭15g，水蛭10g。

②營衛(wèi)不和：

主癥：發(fā)熱，惡風，汗出，頭痛，肢體肌肉疼痛、四肢結節(jié)以下肢為甚，膚色鮮紅或黯紫，結塊壓痛明顯，偶伴有瘀斑或網(wǎng)狀青斑，脈細或弱。此證多見于本病的初期或復發(fā)期。

治法：調和營衛(wèi)，祛邪消瘀。

方藥：桂枝湯合桃紅四物湯加減。

桂枝、白芍各10g，歸尾、桃仁、赤芍各10g，蘇木、青皮、制香附各6g，威靈仙、牛膝、地龍各9g，忍冬藤、夏枯草各15g，甘草6g。

③脾腎不足：

主癥：神疲乏力，體重減輕，少氣懶言，食少便溏，腰膝酸軟，沿下肢內側脾腎經(jīng)脈循行排列多形性結節(jié)，色接近正常皮膚或稍偏白，可自由推動無壓痛或少許壓痛，舌苔薄白或有齒痕，脈沉細。

治法：健脾益腎，活血化瘀。

方藥：歸脾丸合右歸丸加減。

黃芪30g，懷山藥、茯苓、山萸肉、熟地、赤芍、桂枝各15g，丹皮12g，桃仁、紅花各9g，威靈仙15g。

④肝腎陰虛：

主癥：肌肉麻木不仁，形體消瘦，咽干耳鳴，以下肢結節(jié)為多，或硬結狀，紅斑，或脈結曲張，常伴腰膝酸軟，骨蒸潮熱，失眠盜汗，夜重日輕。

治法：滋補肝腎，活血通絡。

方藥：大補陰丸合左歸丸加減。

黃柏、知母各20g，赤芍、丹皮各12g，熟地、龜甲、當歸、牛膝各10g，菟絲子、枸杞子各10g，桑寄生、雞血藤各15g，甘草6g。

⑤肝風內動：

主癥：心悸，發(fā)熱，神昏譫語或驚厥，肢體麻木甚至半身不遂，頭痛眩暈，雙下肢或四肢見多形性結節(jié)，色黯紫，脈細弱數(shù)或無脈，舌質紅，舌苔少。此證多見于本病的晚期或病情處于危篤階段。

治法：滋陰平補，熄風開竅，活血通絡。

方藥：鎮(zhèn)肝熄風湯加減。

生赭石、牛膝、生龍骨、生牡蠣各30g，白芍、生麥芽、天冬、青蒿各15g，鉤藤、生地各15g，石菖蒲、遠志各6g，田三七末1.5g(沖服)。

加減：若發(fā)熱，加羚羊角15g，蒲公英30g，地丁15g，金銀花30g;病久體虛者加高麗參10g，冬蟲夏草10g，懷山藥15g;津虧口渴者加石斛15g，玉竹15g，知母15g;結節(jié)不散者加土貝母15g，地龍12g;潰瘍日久不斂加白薇12g，鹿角膠15g，地骨皮15g;神志不清、神昏譫語者加安宮牛黃丸。

2.綜合治療：

①中成藥：

血府逐瘀丸、指迷茯苓丸、雷公藤片、昆明山海棠片、丹參注射液、毛冬青注射液、火把花根片。

②單驗方：

A.屬實證者可選用茵陳赤小豆湯、四妙勇安湯、血府逐瘀湯、補陽還五湯等。

B.若病程長，屬虛證者可選用八珍湯、十補大全丸、人參養(yǎng)榮丸、華佗再造丸等。

C.紅花丹參注射液：每1ml含生藥2mg，每次用10～20ml加入5%葡萄糖溶液500ml內作靜脈滴注，1次/d，15次為1個療程，對穩(wěn)定病情有幫助。

③針灸療法：

上肢：主穴為內關、太淵、尺澤，配穴為曲池、合谷、通里、肩井。下肢：取足三里、三陰交、太沖、太溪。瀉法，1次/d，留針或加電刺激15～30min，15次為1個療程。

取熱穴(位于對耳輪上端，上下角交叉處稍下方)、交感、心、腎、皮質下、內分泌、腎上腺、肺、肝、脾。方法：每次選3～5穴，留針30min，間隔5分鐘捻轉1次。

取血管舒緩區(qū)、運動區(qū)，每天針1次，留針30min。

雞腿菇：含有豐富的維生素B以及蛋白質，對動脈炎的修復提供了必要的原料。200g炒食，或者煮湯食用也可。

豆?jié){：含有豐富的植物蛋白，且含有維生素E作用的大豆黃酮，對于血管粘膜的修復液具有一定的作用。250毫升每日。

香瓜：維生素B、C寒涼豐富，能夠增加血管修復所需要的輔酶。1-2個每日即可。

豆腐乳：豆腐乳屬于發(fā)酵的食物，豆制品發(fā)酵以后可產(chǎn)生一種對血管內皮刺激性的食物，故不應食用。可換吃鮮豆腐。

果酒：含有20%左右的酒精，對血管壁具有很強的刺激性作用，不適宜本病食用?？蓳Q吃新鮮的水果。