原發(fā)性膽汁性肝硬化,肝硬化(livercirrhosis)是一種常見的慢性肝病,可由一種或多種原因引起肝臟損害,肝臟呈進(jìn)行性、彌漫性、纖維性病變。具體表現(xiàn)為肝細(xì)胞彌漫性變性壞死,繼而出現(xiàn)纖維組織增生和肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生,這三種改變反復(fù)交錯進(jìn)行,結(jié)果肝小葉結(jié)構(gòu)和血液循環(huán)途徑逐漸被改建,使肝變形、變硬而導(dǎo)致肝硬化。該病早期無明顯癥狀,后期則出現(xiàn)一系列不同程度的門靜脈高壓和肝功能障礙,直至出現(xiàn)上消化道出血、肝性腦病等并發(fā)癥死亡。
原發(fā)性膽汁性肝硬化,肝硬化可能由很多的疾病惡化而成,但其實還是有很多原發(fā)性的肝硬化,像原發(fā)性膽囊性肝硬化就是一種,很多人對此都不是非常的了解。那么原發(fā)性膽囊性肝硬化具體的病因、病理、病癥都是什么呢?
原發(fā)性膽汁性肝硬化,原發(fā)性肝硬化性膽管炎是一種原因不明的慢性進(jìn)行膽汁郁積病,主要特征為肝內(nèi)和肝外膽管的炎癥、纖維化和部分膽管喪失,最終可引起膽汁性肝硬化、門脈高壓和肝肝內(nèi)衰竭。
原發(fā)性膽汁性肝硬化,原發(fā)性膽囊性肝硬化的病理:累及的膽管管壁顯著增厚,觸之有繩索感。管腔顯著狹窄,內(nèi)徑僅3-5cm或更小,周圍淋巴結(jié)明顯腫大。常累及左右肝管匯合部,肝總管、膽總管及肝內(nèi)膽管,可以是節(jié)段性或彌漫性,累及全部肝內(nèi)外膽管,甚至膽囊與胰管。肝臟有淤積表現(xiàn),肝外膽管閉塞可引起繼發(fā)性膽汁性肝硬化及門靜脈高壓癥。膽囊累及時囊壁有水腫,黏膜乳頭樣增生,但無結(jié)石。
原發(fā)性膽汁性肝硬化,原發(fā)性膽囊性肝硬化的病因:原發(fā)性肝硬化性膽管炎的病因機制尚未明了,目前認(rèn)為其發(fā)病機制主要涉及遺傳和免疫因素,認(rèn)為有遺傳易感性,有免疫介導(dǎo)的疾病,但細(xì)菌感染因素不能排除。有潰瘍性結(jié)腸者,細(xì)菌內(nèi)毒素及有毒性代謝產(chǎn)物經(jīng)門脈如肝,有可能引起膽管損傷。
原發(fā)性膽汁性肝硬化,原發(fā)性膽囊性肝硬化的癥狀和體征:原發(fā)性肝硬化性膽管炎起病隱匿,病程緩慢,早期可無癥狀。常見癥狀為黃疸和有上腹痛,體重減輕常為吸收不良和厭食所致。癥狀和體征發(fā)生率:肝腫大55%,黃疸45%,脾腫大35%,發(fā)熱30%,乏力65%。其中20%-30%患者無癥狀,其無癥狀可持續(xù)多年。
患者朋友要積極配合醫(yī)生治療,做好日常護(hù)理工作,不吃或少吃富含維生素C的水果,如西紅柿(每100克含維生素C40毫克)、酸棗、獼猴桃、柿子等。還要忌飲各種酒類。
肝硬化一般不會引起皮膚過敏,肝硬化一般會出現(xiàn)蜘蛛痣或者是肝掌,并且還會引起黃疸或者是發(fā)熱等癥狀,嚴(yán)重的會出現(xiàn)肝脾腫大,并且伴有吐血以及黑便,可以使用抗病毒的藥物進(jìn)行治療或者是手術(shù)治療。皮膚過敏通常是由于接觸過敏源所引起的,比如植物花粉或者是塵螨刺激,還有可能是因為受到飲食影響的原因,可以使用抗過敏的藥物進(jìn)行治療,并且遠(yuǎn)離過敏原。
肝硬化腹水患者的注意事項:1、臥床休息,不要過度的疲勞,不要飲酒;2、注意不要吃太硬的食物和一些粗纖維的食物,這樣容易引起消化道的出血;3、要適當(dāng)?shù)睦?,因為肝硬化腹水主要是水鈉潴留,不去利尿,腹水就不會這個消失掉;4、要補充適當(dāng)?shù)牡鞍踪|(zhì),這樣提高血漿的膠體滲透壓,可以有利于腹水的消失;5、注意水電平衡。
肝硬化的患者,如果肝功能正常,可以適量進(jìn)食一些富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物,可以多吃一些雞蛋、牛奶、瘦肉以及新鮮的水果和蔬菜。但是應(yīng)避免進(jìn)食過硬以及辛辣刺激性食物。肝硬化的患者,如果肝功能異常,應(yīng)嚴(yán)格控制蛋白的攝入,以免引起蛋白增高,導(dǎo)致肝昏迷的發(fā)生。在飲食上,應(yīng)給予清淡易消化的食物。如果患者出現(xiàn)腹水,應(yīng)控制鹽的攝入,給予低鹽飲食。
肝硬化需要做影像的檢查,包括肝臟的彩超檢查、ct檢查以及磁共振的檢查,也可能需要做腹部的增強CT、門靜脈成像術(shù)。肝硬化患者做影像學(xué)的檢查,主要是觀察患者的肝臟形態(tài)變化以及腹水的量,也可以觀察到門靜脈側(cè)直循環(huán)的開放狀態(tài),可以對門脈高壓的狀況可以做一個較為全面的評估。同時也需要做相關(guān)的實驗室檢查,包括血常規(guī)、藥物的敏感實驗、腹水的細(xì)菌培養(yǎng)以及凝血功能的檢查,必要時還可能需要做內(nèi)分泌的檢測。在治療上主要是根據(jù)患者的臨床表現(xiàn),使用保肝、護(hù)肝藥物,并且預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。
肝硬化的患者的飲食注意事項也是要根據(jù)病情的變化去確定的,比如說肝硬化的患者,如果出現(xiàn)腹腔的積液,血鈉含量偏高,那么肯定要限鹽,要減少鹽的攝入,如果說他出現(xiàn)低蛋白血癥導(dǎo)致的腹腔積液,肯定要給他補充蛋白,如果他出現(xiàn)肝性腦病,要限制蛋白的攝入量,但是補充豐富的維生素、膳食纖維都是常規(guī)會給予的。
肝硬化會引起門脈高壓的。肝硬化時因為肝臟的肝小葉發(fā)生病變,導(dǎo)致門靜脈的血液不容易流入下腔靜脈,因此就會出現(xiàn)門靜脈高壓。門靜脈高壓時會出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張、直腸肛管靜脈曲張、腹壁靜脈曲張,以及腹膜后靜脈曲張。特別是胃腸道的血液,不能夠通過門靜脈進(jìn)入下腔靜脈參與全身的血液循環(huán),容易導(dǎo)致胃腸道淤血,出現(xiàn)消化不良腹水等癥狀。嚴(yán)重的門靜脈高壓癥會導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張,從而出現(xiàn)大出血,還會導(dǎo)致腹壁靜脈曲張,出現(xiàn)蜘蛛痣。
肝硬化的患者免疫功能非常低,所以在臨床上往往合并有感染,但這個感染可以出現(xiàn)在很多地方,比如說出現(xiàn)在呼吸道,甚至出現(xiàn)在泌尿系,如果有腹水的病人可能會合并有腹膜炎,自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎在不感染其他鄰近一些組織的情況下,發(fā)生腹膜或者腹水本身的感染是肝硬化晚期,我們臨床比較常見的一種。
腹水的治療1.如果腹水患者的肝功能損害與酒精性損傷有關(guān),應(yīng)戒酒。屬證據(jù)分級Ⅱ-2級。2.肝硬化腹水患者的一線治療包括限制鈉的攝入(ol/d或2000mg/d)和利尿(口服螺內(nèi)酯和呋噻米)。屬證據(jù)分級Ⅰ級。3.除非血鈉低于120ol/L,限水并不是必須的。屬證據(jù)分級Ⅲ級。4.對腹水張力很大的患者,可先進(jìn)行治療性腹腔穿刺術(shù)。隨后限制鈉的攝入和口服利尿藥物。屬證據(jù)分級Ⅱ-3級。5.對常規(guī)藥物敏感的患者應(yīng)采用限制鈉的攝入和口服利尿藥物治療,而不是系列穿刺放腹水治療。屬證據(jù)分級Ⅲ級。6.有腹水的肝硬化患者應(yīng)考慮行肝移植治療。屬證據(jù)分級Ⅱ-3級。建議在醫(yī)生的指導(dǎo)下采取具體的治療措施。
肝硬化這種病在肝病科問題中,還是占很大比重的,而此病帶來的其他并發(fā)癥也是多種多樣的,該病引發(fā)的危害分為這些,首先的會嚴(yán)重影響患者消化道問題,導(dǎo)致出血,很多患者會表現(xiàn)為突發(fā)性大嘔血或排大量黑色大便,在此之后還會引發(fā)相應(yīng)的自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎問題,導(dǎo)致患者嚴(yán)重的腹痛,會引來病人下肢水腫的問題,因為由于血漿白蛋白主要是在肝臟內(nèi)合成,蛋白質(zhì)下降導(dǎo)致局部水腫,嚴(yán)重者會出現(xiàn)門靜脈高壓癥,許多人在發(fā)生肝硬化后,導(dǎo)致來自胃、腸、脾等處的血流大量淤滯在門靜脈內(nèi),人們在發(fā)生肝硬化這種疾病之后,大量肝細(xì)胞增生來代償肝臟功能,有很高幾率使癌細(xì)胞滋生,引發(fā)肝癌,日常生活中,要自身肝部護(hù)理的健康問題,肝硬化的問題還是不能忽視的。
肝硬化的患者,可以適當(dāng)吃一些水果。水果富含維生素,而肝病患者需要補充各種維生素。肝硬化的病人在用利尿劑,可能造成低鉀。如果這時多吃含鉀香蕉或者橘子,對糾正低鉀也有作用。適當(dāng)吃蘋果、葡萄有利于修復(fù)肝細(xì)胞。肝硬化失代償期的患者,可能存在食管-胃底靜脈的曲張,進(jìn)食水果要注意避免進(jìn)食太過堅硬的水果,避免劃傷食管靜脈引起出血。除了可以適當(dāng)吃一些水果之外,要注意進(jìn)食以碳水化合物為主,適量攝入蛋白質(zhì),為患者提供營養(yǎng),提高免疫力,有利于保護(hù)肝細(xì)胞、修復(fù)損傷的肝細(xì)胞。