新生兒腎上腺皮質(zhì)增生如何治療

新生兒腎上腺皮質(zhì)增生是由于新生兒在母體孕育的過(guò)程中，腎上腺皮質(zhì)激素中的21-羥化酶這一物質(zhì)缺陷，使皮質(zhì)醇等激素水平發(fā)生異常變化的疾病。該病為常染色體先天性隱性遺傳病，患兒體內(nèi)雄激素水平較高從而導(dǎo)致生殖器異于常人。腎上腺皮質(zhì)增生會(huì)使腎上腺激素分泌不足，則會(huì)出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和代謝性酸中毒等癥狀。

新生兒腎上腺皮質(zhì)增生大致可劃分為單純男性化、失鹽型和非典型三類。單純男性化就是女性患兒在出生后出現(xiàn)男性化體征，比如陰蒂肥大、大陰唇色澤黑等表現(xiàn)，男性患兒容易出現(xiàn)性早熟，患兒出生時(shí)癥狀不明顯，到兩歲左右癥狀逐漸明顯。失鹽型的患兒有吃奶少、嘔吐、腹瀉和精神狀態(tài)不佳等表現(xiàn)。非典型的患兒在嬰幼兒時(shí)期癥狀不明顯，直到兒童期或青春期才會(huì)呈現(xiàn)男性化特征。由此可看出新生兒腎上腺皮質(zhì)增生對(duì)患兒的身體發(fā)育有著很大的影響，接下來(lái)為大家介紹新生兒腎上腺皮質(zhì)增生的治療方法。

1、對(duì)于初確診腎上腺皮質(zhì)增生的患兒應(yīng)立即給予糖皮質(zhì)激素治療，如口服氫化可的松治療，要注意劑量。治療階段前期劑量稍大，確保能夠抑制促腎上腺皮質(zhì)激素分泌。女性患兒需終生服用糖皮質(zhì)激素治療，單純男性化型男性患兒如成長(zhǎng)至成人期，身高數(shù)值已固定，可中斷服用糖皮質(zhì)激素。對(duì)于失鹽型患兒，不論男女都應(yīng)終生服用糖皮質(zhì)激素，可明顯改善失鹽狀態(tài)。后期根據(jù)患兒的身體情況適量減少糖皮質(zhì)激素劑量，避免患兒出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征。

2、對(duì)于腎上腺皮質(zhì)增生嚴(yán)重的患兒，極有可能出現(xiàn)急性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭的癥狀。針對(duì)輕中度脫水的患兒，需靜脈滴注葡萄胎生理鹽水?；純貉c低，則需口服一定劑量的氯化鈉。某些患兒會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的高血鉀癥，應(yīng)立即靜脈滴注葡萄糖和胰島素。

3、對(duì)于腎上腺皮質(zhì)增生所導(dǎo)致生殖器畸形的患兒，可采取手術(shù)治療方式。例如陰蒂肥大已影響到性別判斷和身體美觀的患兒，那么應(yīng)該盡快在兩歲內(nèi)進(jìn)行陰蒂整形手術(shù)。部分患兒會(huì)出現(xiàn)陰道口狹窄，那么需要在青春期發(fā)育成熟后或者婚前進(jìn)行陰道成形擴(kuò)張術(shù)。

新生兒腎上腺皮質(zhì)增生離不開(kāi)糖皮質(zhì)激素的治療，該病對(duì)患兒的身體成長(zhǎng)發(fā)育影響甚遠(yuǎn)。為減少該病的發(fā)病率，孕婦在產(chǎn)前檢查階段可明確胎中患兒是否患病。孕婦在懷孕早期服用或者注射地塞米松藥物，可有效預(yù)防胎中患兒生殖器畸形。對(duì)于已出生的患兒，情況嚴(yán)重者應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療，可以有效避免相關(guān)后遺癥和并發(fā)癥。