肝豆?fàn)詈俗冃圆≡撊绾沃委?/h1>
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問(wèn)題描述：
我發(fā)現(xiàn)兒子這兩天發(fā)音有障礙，他近總感覺(jué)兩腿無(wú)力，手有顫抖的癥狀，到醫(yī)院檢查，醫(yī)生懷疑我是肝豆?fàn)詈俗冃?，如果是肝豆?fàn)詈俗冃栽趺粗委熌?應(yīng)該注意些什么呢?
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劉長(zhǎng)生 浙醫(yī)二院 副主任醫(yī)師
肝豆?fàn)钭冃伪谘b飾是由銅代謝紊亂引起的一種疾病，可引起肝硬化和腦變性。是一種染色體隱性遺傳病。這是一種不治之癥。目前，主要的治療方法是藥物治療。它可以用來(lái)促進(jìn)銅的排泄。青霉胺是首選藥物。應(yīng)進(jìn)行癥狀治療。飲食應(yīng)該少一些含銅的食物。一般患有肝豆?fàn)詈俗冃?，需要終身藥物去銅，首選藥物是青霉素，服用該藥需要進(jìn)行青霉素皮試，如果不過(guò)敏可以放心使用，除服用青霉素外，還可以補(bǔ)充一些鋅制劑。醫(yī)生的指導(dǎo)下，如硫酸鋅、葡萄糖酸鋅等，防止體內(nèi)銅。吸收也很有幫助。飲食必須是低銅高蛋白飲食，避免高銅飲食。
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推薦 先天性巨結(jié)腸手術(shù)方式
先天性巨結(jié)腸的手術(shù)方式主要包括Duhamel術(shù)、Soave術(shù)和Swenson術(shù)，根據(jù)患者的年齡、病程及病變情況選擇適宜的手術(shù)方式，以改善腸道功能，解除梗阻。在確定治療方案前，需要通過(guò)專科檢查明確病變范圍和程度。
1、Duhamel術(shù)
Duhamel術(shù)是目前常見(jiàn)的先天性巨結(jié)腸手術(shù)方式，術(shù)中通過(guò)連接正常腸道與直腸，繞過(guò)無(wú)神經(jīng)節(jié)段，形成一個(gè)順暢的排便通道。該手術(shù)方法適用于較廣泛病變的患者，可有效減少?gòu)?fù)雜的切除范圍，同時(shí)降低并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后需密切關(guān)注排便情況，預(yù)防感染及吻合口狹窄。
2、Soave術(shù)
Soave術(shù)是一種保留腸道外膜的隱窩法手術(shù)，通過(guò)剝離無(wú)神經(jīng)節(jié)段的內(nèi)膜，將正常腸段通過(guò)直腸外膜下移，從而重新建立正常腸道傳輸功能。該方法創(chuàng)傷較小，適合無(wú)神經(jīng)節(jié)段長(zhǎng)度較短的患者，但術(shù)后可能出現(xiàn)吻合口狹窄或炎癥，需要長(zhǎng)期隨訪。
3、Swenson術(shù)
Swenson術(shù)是一種全切除無(wú)神經(jīng)節(jié)段腸管，并將正常腸段直接與肛門相吻合的方法。該手術(shù)可徹底避免無(wú)神經(jīng)節(jié)段的影響，適合病變范圍明確且條件允許的患者，但術(shù)中操作較復(fù)雜，可能增加神經(jīng)和血管損傷的風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后需重點(diǎn)管理肛門的功能，避免排便障礙。
先天性巨結(jié)腸的手術(shù)治療方法需根據(jù)患者的具體病理情況和個(gè)人條件制定，手術(shù)后還需按醫(yī)生建議進(jìn)行康復(fù)管理，包括飲食調(diào)整、定期復(fù)查和生活習(xí)慣干預(yù)，以保證良好的治療效果。對(duì)于家長(zhǎng)而言，及時(shí)發(fā)現(xiàn)癥狀并尋求專業(yè)醫(yī)生的幫助至關(guān)重要。
1、Duhamel術(shù)
Duhamel術(shù)是目前常見(jiàn)的先天性巨結(jié)腸手術(shù)方式，術(shù)中通過(guò)連接正常腸道與直腸，繞過(guò)無(wú)神經(jīng)節(jié)段，形成一個(gè)順暢的排便通道。該手術(shù)方法適用于較廣泛病變的患者，可有效減少?gòu)?fù)雜的切除范圍，同時(shí)降低并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后需密切關(guān)注排便情況，預(yù)防感染及吻合口狹窄。
2、Soave術(shù)
Soave術(shù)是一種保留腸道外膜的隱窩法手術(shù)，通過(guò)剝離無(wú)神經(jīng)節(jié)段的內(nèi)膜，將正常腸段通過(guò)直腸外膜下移，從而重新建立正常腸道傳輸功能。該方法創(chuàng)傷較小，適合無(wú)神經(jīng)節(jié)段長(zhǎng)度較短的患者，但術(shù)后可能出現(xiàn)吻合口狹窄或炎癥，需要長(zhǎng)期隨訪。
3、Swenson術(shù)
Swenson術(shù)是一種全切除無(wú)神經(jīng)節(jié)段腸管，并將正常腸段直接與肛門相吻合的方法。該手術(shù)可徹底避免無(wú)神經(jīng)節(jié)段的影響，適合病變范圍明確且條件允許的患者，但術(shù)中操作較復(fù)雜，可能增加神經(jīng)和血管損傷的風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后需重點(diǎn)管理肛門的功能，避免排便障礙。
先天性巨結(jié)腸的手術(shù)治療方法需根據(jù)患者的具體病理情況和個(gè)人條件制定，手術(shù)后還需按醫(yī)生建議進(jìn)行康復(fù)管理，包括飲食調(diào)整、定期復(fù)查和生活習(xí)慣干預(yù)，以保證良好的治療效果。對(duì)于家長(zhǎng)而言，及時(shí)發(fā)現(xiàn)癥狀并尋求專業(yè)醫(yī)生的幫助至關(guān)重要。
