是一種先天性疾病,多為胚胎發(fā)育不良所致.分為肝內(nèi)型和肝外型,早期主要表現(xiàn)為無(wú)痛性黃疸進(jìn)行性加重.多發(fā)生于生后1--2周,治療主要是通過(guò)手術(shù)重建膽汁引流,手術(shù)時(shí)間最好在生后兩個(gè)月內(nèi),超過(guò)此限多已發(fā)生不可逆的膽汁性肝硬化癥,遠(yuǎn)期預(yù)后不良.手術(shù)方法以殘余膽道消化道吻合術(shù)為基本原則,肝內(nèi)閉鎖應(yīng)行肝門--空腸吻合術(shù).