肺間質(zhì)纖維化其實是呼吸科最疑難的一類疾病,大概包括200種以上的病因,因此,肺間質(zhì)纖維化非常復(fù)雜,生存率受到不同病因以及疾病的嚴(yán)重程度影響,就是說這個疾病的生存期可以長,也可以短。通常情況下,最嚴(yán)重的肺間質(zhì)纖維化,例如特發(fā)性間質(zhì)纖維化,就是IPF,平均中位生存期是1.5-2年。如果是輕度的肺間質(zhì)纖維化,患者可以活15-20年。所以,肺間質(zhì)纖維化根據(jù)不同病因和不同的嚴(yán)重程度,表現(xiàn)完全不一樣。