苯丙酮尿癥治療主要采用低苯丙氨酸奶,待血濃度將至理想的濃度時(shí),可以逐漸少量添加天然飲食,其中首選還是母乳,母乳中苯丙氨酸含量?jī)H為牛奶的三分之一,較大嬰兒及兒童可加入牛奶、粥、面條、雞蛋等等。其他食品應(yīng)低蛋白、低苯丙氨酸食物為原則,量和次數(shù)隨苯丙氨酸濃度而定,苯丙氨酸濃度過(guò)高或者過(guò)低都將影響生長(zhǎng)發(fā)育。由于每個(gè)患兒對(duì)苯丙氨酸的耐受量不同,故在飲食治療中,需定期測(cè)定血苯丙氨酸濃度,根據(jù)患兒具體情況調(diào)整食譜。