引起外陰神經鞘瘤的病因是不確定的,有待進一步研究證實,根據(jù)研究顯示,這種疾病可能是與患者的染色體缺失有關系,可為原發(fā)惡性腫瘤,也可由良性神經纖維瘤惡變而來,這種病是發(fā)生在外陰結締組織的一種惡性的腫瘤。一旦確診應當立即治療,手術切除是最有效的治療方法,對放療和化療不敏感。手術切除后也容易出現(xiàn)局部復發(fā)或者血行轉移,轉移的器官首先為肺,淋巴結轉移極罕見,此病預后差。早期診斷、手術完整切除,有助于改善預后。術后注意飲食和日常護理,并且要到醫(yī)院定期復查。