慢性粒細(xì)胞白血病能治好嗎？慢性粒細(xì)胞白血病能活多少年？

慢粒是一種骨髓增殖性疾病，其特點(diǎn)是粒系(包括已成熟的和幼稚階段的粒細(xì)胞)產(chǎn)生過多。在疾病早期，這些細(xì)胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于數(shù)年內(nèi)保持穩(wěn)定，最后轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒猿潭雀叩募膊?。本病患者以年齡在30～40歲間居多，20歲以下者罕見。

1、慢性期

(1)癥狀：通常大多數(shù)CML患者臨床上處于“慢性”或“穩(wěn)定”階段，此期可持續(xù)3～4年。常見的癥狀包括：貧血、脾區(qū)不適、出血及乏力、體重減輕和低熱等代謝增高的表現(xiàn)。20%～40%的患者無癥狀，因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞數(shù)、血小板數(shù)增高或脾臟腫大而診斷。少數(shù)病人有痛風(fēng)性小關(guān)節(jié)疼痛此外，還有視力障礙、神經(jīng)系統(tǒng)病變以及陰莖異常勃起等。慢性期患者不易感染，發(fā)熱少見。

(2)體征：主要表現(xiàn)為臟器浸潤。90%患者脾臟腫大，程度不一，肋下可及至巨脾伸延至盆腔，質(zhì)硬常有明顯切跡。脾栓塞時脾區(qū)可觸及摩擦感或聞及摩擦音?？捎休p到中度肝臟腫大，淋巴結(jié)腫大少見。胸骨常有壓痛，以胸骨柄的下端為著。眼底視網(wǎng)膜浸潤，可見到視網(wǎng)膜血管迂回?cái)U(kuò)張，并可見呈片狀的出血斑以及白色浸潤中心。

2、急變期

慢性期經(jīng)過數(shù)月或數(shù)年之后，惡性造血干細(xì)胞極度增生，骨髓原粒+早幼粒細(xì)胞≥20%，可伴由血小板衍生生長因子過多引起的骨髓纖維化改變。每個病人何時急變尚不能預(yù)測。一旦發(fā)生急變，病情迅速惡化，治療非常困難，存活期很少超過6～12個月。

(1)癥狀：有不明原因的發(fā)熱、脾進(jìn)一步腫大;出現(xiàn)骨痛、出血以及髓外腫物等浸潤現(xiàn)象，如淋巴結(jié)腫大、皮膚軟組織腫塊或溶骨性病變。

(2)急變類型：

①約65%為急粒變：包括：A.原始粒細(xì)胞危象，病情突然驟變，骨髓或血液中出現(xiàn)大量的原始粒細(xì)胞，原粒+早幼粒>90%，病情發(fā)展快，病程短，一般在1～2個月內(nèi)死亡;B.慢粒急變，指CML經(jīng)數(shù)周至數(shù)月的轉(zhuǎn)變過程，出現(xiàn)急性白血病的所有征象。骨髓中原始+早幼粒>20%。對治療耐藥，生存期不超過6個月。

②約30%為急淋變：包括普通型急性淋巴細(xì)胞白血病(C-ALL)、非T非B淋巴細(xì)胞白血病、前B細(xì)胞白血病及B、T細(xì)胞白血病。急淋變經(jīng)過長春新堿及潑尼松可獲暫時的緩解，但最終在0.5～1年內(nèi)死亡。

③5%為其他少見類型的急髓變：包括組織細(xì)胞變、紅白血病變、巨核細(xì)胞變及急性單核細(xì)胞變。血象、骨髓象、細(xì)胞形態(tài)學(xué)等改變有其相應(yīng)的特征，且預(yù)后差，絕大多數(shù)患者急變后6個月內(nèi)死亡。

3、加速期

介于慢性期和急性期之間，此期臨床開始出現(xiàn)低熱、脾大等現(xiàn)象，貧血逐漸加重，白細(xì)胞持續(xù)上升，幼稚細(xì)胞開始增多，原粒+早幼?！?0%，對原來有效的藥物出現(xiàn)耐藥。在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)即可演變成典型的急性期。染色體在此期已有變化如急性期，故染色體的改變早于血液學(xué)和臨床的轉(zhuǎn)變，可作為疾病進(jìn)展及預(yù)后判斷的指標(biāo)。

離子輻射可以使CML發(fā)生率增高，在廣島和長畸原子彈爆炸后幸存者、接受脊椎放療的強(qiáng)直性脊椎炎患者和接受放療的宮頸癌患者中CML發(fā)病率與其他人群相比明顯增高。長期接觸苯和接受化療的各種腫瘤患者可導(dǎo)致CML發(fā)生，提示某些化學(xué)物質(zhì)亦與CML發(fā)關(guān)。CML患者HLA抗原CW3和CW4頻率增高，表明其可能是CML的易感基因。盡管有家族性CML的報道，但CML家族性聚集非常罕見，此外單合子雙胞胎的其他成員CML發(fā)病無增高趨勢，CML患者的父母及子女均無CML特征性Ph染色體，說明CML是一種獲得性白血病，與遺傳因素?zé)o關(guān)。

1、避免或減少有害物質(zhì)如放射性物質(zhì)、化學(xué)物質(zhì)、化學(xué)藥物的接觸。

2、對白血病高危人群應(yīng)做好定期普查工作，特別注意白血病警號及早期癥狀。有條件者可服用天仙活力源做預(yù)防性治療。

3、多吃天然食物及經(jīng)過衛(wèi)生檢驗(yàn)的正規(guī)生產(chǎn)食品，如：新鮮蔬菜、五谷雜糧等。

1.慢性期治療

馬利蘭仍是目前治療慢粒的首選藥物，常用量4～8mg/日，最大不超過12mg，分2～3次服。待白細(xì)胞下降后逐漸減量，降至(10～15)?109/L時停用，緩解后以一定量維持白細(xì)胞在10?109/L左右。異靛甲，先從小劑量每日50mg開始，以后逐漸增量為每日75～150mg，分2～3次飯后口服。靛玉紅每日劑量150～200mg，分3～4次口服。羥基脲對白細(xì)胞非常高的病例見效快，每天1.5～3.0g，1次或分次口服。維持量每天約0.5～1.0g。二溴甘露醇為馬利蘭無效時的二線藥物，每日0.25～0.5g，分次服用，維持量0.25g/日～0.25g/每周，1，2：5，6-二去水衛(wèi)矛醇每日50mg溶于20ml生理鹽水中靜推，用7天間歇7天為1療程，視病情重復(fù)療程，直到白細(xì)胞降至10?109/L左右。6-疏基嘌呤或6-TG，兩藥作用相似，劑量每日2.5～3mg/kg，白細(xì)胞下降后改為維持量。嘧啶苯芥適用于馬利蘭復(fù)發(fā)或無效病例，每日5～10mg，分次口服，5天一療程，間歇7天，2～4療程后改用維持量，每天5mg，每月連服5天。三尖杉酯堿，常用量每日4～8mg，靜注，待白細(xì)胞下降至20?109/L時劑量減半，下降到10?109/L以內(nèi)即可停藥。HT方案：羥基脲0.5～1.0g，2次/日或3次/日，連用7天;6-MP或6-TG50mg，2次/日或3次/日，連用7天。休息5～7天重復(fù)應(yīng)用，劑量視血象酌情加減直至完全緩解。COAP方案：環(huán)磷酰胺400mg，靜注第1、4天;長春新堿1～2mg，靜注第1天;阿糖胞苷50mg，靜注每12小時一次，連用5～7天或9天;強(qiáng)的松20mg，1次/日，連用5天。停藥7～10天后根據(jù)病情可重復(fù)應(yīng)用直到完全緩解。HA方案：三尖杉酯堿4mg/日，靜注連用3天，阿糖胞苷100～200mg/日，連用7天，靜注，休息5～7天重復(fù)應(yīng)用，共2～3療程，以后三尖杉酯堿1mg/日，靜注連用20天。上述方案緩解后改用下列三方案，每半年輪換1次，第一年每月1次，第2年2月1次，第3年3月1次。DA方案：環(huán)磷酰胺0.2～0.6g/日，靜注，1次/日。連用3天，阿糖胞苷100～200mg/m2，靜注，5～7天。HA方案：三尖杉酯堿2～4mg，靜注，1次/日連用3天;阿糖胞苷100～200mg/m2，靜注，5～7天。DA方案：柔紅霉素40～60mg，靜注連用3天;阿糖胞苷100～200mg/m2，靜注，5～7天。是天然的細(xì)胞因子，有抗病毒、抑制細(xì)胞增殖、免疫調(diào)節(jié)及誘導(dǎo)分化作用。雖然臨床可獲得較好療效，但由于價格昂貴，難以普遍推廣。目前臨床多采用肌肉注射或皮下注射，劑量為IFN-α-2b，2?106U/m2～5?106U/m2，也有用2?107U/m2。近年有人提出IFNγ與IFNα。合用，或化療與IFN合用可以提高療效。

2.加速期治療

多選用羥基脲、6-TG及聯(lián)合化療，參照慢性期用法。

3.急變期治療

慢性急變的防治仍無理想方法，一旦急變，治療原則按急性白血病聯(lián)合化療方法進(jìn)行，具體方案根據(jù)急變后的細(xì)胞類型確定。

(二)非藥物治療

對病情進(jìn)行性進(jìn)展，白細(xì)胞數(shù)急劇增高，脾及淋巴結(jié)顯著腫大的病例可進(jìn)行脾區(qū)照射，5rad*開始，隨后增至100～150rad，每日或隔日一次，當(dāng)白細(xì)胞下降至20?109/L時停止照射，一般總劑量在1000～5000rad之間。有下列情況者可考慮脾切除：

①巨脾，壓迫癥狀顯著;

②繼發(fā)性脾功能亢進(jìn);

③藥物控制不理想或發(fā)生頑固性血小板減少者;

④脾破裂、出血或栓塞者;

⑤能耐受手術(shù)治療者。

適用于白細(xì)胞過高者，是防止栓塞的應(yīng)急辦法，在短時間內(nèi)可使過高的白細(xì)胞總數(shù)下降。同種異基因骨髓移植，是目前唯一能根除白血病細(xì)胞株，達(dá)到臨床治愈的方法。選擇慢性期患者，經(jīng)預(yù)處理后，再接受HLA相合同胞的骨髓移植，使臨床部分病例長期無病存活。

自體外周血干細(xì)胞移植和自體骨髓移植，一般在慢粒慢性期經(jīng)治療緩解后，用血細(xì)胞分離器自患者本身外周血中分離出白細(xì)胞或1次收集足夠量的自身骨髓，深低溫液氮保存，日后發(fā)生急變時經(jīng)大量化療和放療預(yù)處理后，再將貯存的自身細(xì)胞或骨髓復(fù)溫后回輸給患者，使患者再回到慢粒慢性期。在慢粒中，90%患者有ph'染色體。該染色體陽性的慢?；颊甙籽〖?xì)胞中BCR-ABL絡(luò)氨酸激酶持續(xù)活化。

格列衛(wèi)是一種特效地針對BCR-ABL絡(luò)氨酸激酶的靶向治療藥物，能夠抑制ABL絡(luò)氨酸激酶ATP的結(jié)合位點(diǎn)特異性結(jié)合，從而阻斷ATP與ABL結(jié)合。這可以抑制ABL將三磷酸腺苷上的磷酸基轉(zhuǎn)移至含有絡(luò)氨酸殘基蛋白的磷酸化基團(tuán)的過程，從而可以預(yù)防ABL誘導(dǎo)的細(xì)胞增生、凋亡所需能量的傳遞。

總的來說，就是為了使慢粒維持在慢性期，保持疾病不會進(jìn)展成急變期或加速期。但費(fèi)用比較高，而且臨床觀察來看很容易產(chǎn)生耐藥性。

1、多吃高蛋白的東西，這是因?yàn)榘籽∈茄?xì)胞發(fā)生了病理改變所致，這類病人機(jī)體內(nèi)蛋白質(zhì)的消耗量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于正常人，只有補(bǔ)充量多質(zhì)優(yōu)的蛋白質(zhì)，才能維持各組織器官的功能。

2、多攝入含鐵質(zhì)豐富的食物。根據(jù)臨床資料證明，惡性腫瘤患者中約有70～90%的人體內(nèi)有不同程度的維生素缺乏，所以要多吃入含鐵質(zhì)豐富的食物。

3、根據(jù)病情對癥調(diào)理飲食。這一點(diǎn)也相當(dāng)重要的，病人可能會因?yàn)椴∏樵颍瑢?dǎo)致病人如有食納不佳、消化不良時，可供給半流質(zhì)或軟飯，如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等。

4、少食多餐，容易消化。因?yàn)榘籽∪吮緛砭褪窍喈?dāng)虛弱，再加上化療等治療的副作用導(dǎo)致如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀，此時可采取少食多餐的進(jìn)食方法

1、忌吃油膩食物。

2、忌吃辛辣刺激食物。

3、忌吃刺激性飲料。