普通人群中腦血管畸形的發(fā)生率為0.1~4.0%。四種類型的先天畸形得到過描述，依照發(fā)病率高低依次為：發(fā)育中的靜脈異常;動(dòng)靜脈畸形;毛細(xì)血管擴(kuò)張癥;海綿狀血管畸形。
發(fā)育中的靜脈異常在尸檢中最常見，發(fā)生率約為2%，繼而為動(dòng)靜脈畸形(1%)，毛細(xì)血管畸形(毛細(xì)血管擴(kuò)張0.7%)，和海綿狀血管畸形(0.4%)。發(fā)育中的靜脈異常和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥通常是良性，而海綿狀血管畸形和動(dòng)靜脈畸形通常具有很大的傾向會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害。
海綿狀血管畸形(CMs)又稱之為海綿狀血管瘤(cavernousangiomas，cavernomas，cavernoushemangiomas)。它們可散發(fā)，也可呈家族性分布。
三個(gè)基因位點(diǎn)(CCM1，CCM2，和CCM3)和海綿狀血管畸形關(guān)系密切。
幾乎所有西班牙裔美國人中的家族型腦海綿狀血管畸形都和定位于7q的CCM1源突變(foundermutation)有關(guān)。而非西班牙裔美國人中的家族型腦海綿狀血管畸形則定位于7p15-p13的CCM2突變、3q25的CCM3突變有關(guān)。
肉眼觀，海綿狀血管畸形呈特征性的桑椹樣(mulberry)外觀，表現(xiàn)為充血的、紫色的團(tuán)簇。從2mm到幾厘米不等。
顯微鏡下顯示的海綿狀血管畸形是由擴(kuò)張的、薄壁的毛細(xì)血管構(gòu)成，此種毛細(xì)血管由單一的內(nèi)皮襯里和菲薄的纖維化外膜組成。彈性纖維和平滑肌在血管壁中不曾顯現(xiàn)。
在海綿狀血管畸形的典型描述中，病變之間并不夾雜腦組織，然而這并不是診斷海綿狀血管畸形的必要標(biāo)準(zhǔn)。一組71例海綿狀血管畸形的組織學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，70%的標(biāo)本中可見腦實(shí)質(zhì)充填，其它研究也發(fā)現(xiàn)了部分病變標(biāo)本中有腦組織摻雜。
因?yàn)榧韧某鲅?，海綿狀血管畸形周圍的組織通常是充滿含鐵血黃素的神經(jīng)膠質(zhì)。這些組織包含擴(kuò)張的毛細(xì)血管，后者可以被描述為毛細(xì)血管擴(kuò)張(telangiectasias)。此發(fā)現(xiàn)支持毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和海綿狀血管畸形本為一體的概念，實(shí)際上代表了海綿狀血管畸形發(fā)育中的兩個(gè)終端。炎癥、鈣化和罕見的骨化都可以在海綿狀血管畸形中見到，通常是在大腦的病變中。
發(fā)育中的靜脈異常(DVAs)可能和海綿狀血管畸形有關(guān)聯(lián)。
一組102例發(fā)育中的靜脈異常的患者，其中23%與海綿狀血管畸形有聯(lián)系;和幕上相比，這些病變多位于幕下結(jié)構(gòu)中。另一組57例海綿狀血管畸形中并存，發(fā)育中的靜脈異常的占25%，35%的患者存在和海綿狀血管畸形有關(guān)的靜脈引流的不典型模式。
大腦半球是海綿狀血管畸形最常見的位置(70～90%)。幕上所有區(qū)域均見報(bào)道，但最常見于皮層下，尤其是感覺運(yùn)動(dòng)皮層(rolandic)和顳葉區(qū)域。位于后顱窩的海綿狀血管畸形占25%，主要位于橋腦和小腦半球。文獻(xiàn)報(bào)道中脊髓海綿狀血管畸形僅為36例。
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血管瘤是由胚胎期間成血管細(xì)胞增生而形成的先天性良性腫瘤或血管畸形，毛細(xì)血管型血管瘤表現(xiàn)為鮮紅或紫紅色斑塊，海綿型血管瘤危害較大，可侵襲周圍組織及因外傷或潰瘍而發(fā)生嚴(yán)重出血，還可引起嚴(yán)重感染?？墒中g(shù)切除、放射治療、冷凍治療、硬化劑注射等治療。
血管瘤通常是體內(nèi)的激素水平發(fā)生改變引起的，也有可能是長時(shí)間處于空氣質(zhì)量較差的地方引起的。在早期，患處的顏色會(huì)比較深，隨著病灶的持續(xù)惡化，可能就會(huì)引發(fā)皮膚松弛、皮膚萎縮等癥狀。甚至還會(huì)引發(fā)潰瘍。如果出現(xiàn)了血管瘤，可以在局部涂抹普萘洛爾軟膏進(jìn)行治療。也可以通過手術(shù)切除進(jìn)行治療。在平時(shí)生活中，要多注意休息。
血管瘤復(fù)發(fā)了可以使用冷凍、激光的方法治療。而血管畸形由于發(fā)現(xiàn)的時(shí)候血管腫塊已經(jīng)比較大了，需要做手術(shù)切除或者放射治療等。管瘤的發(fā)生率和轉(zhuǎn)移率是由血管畸形引起的，這種情況屬于良性腫瘤。經(jīng)CT或磁共振檢查，如果腫瘤很大，可以對(duì)動(dòng)脈血管進(jìn)行介入性栓塞。
血管瘤的原因比較多，如孕期使用孕酮等藥物，或飲食中含一些激素的食物，或情感影響，這可能促進(jìn)血管瘤的形成。血管瘤一般治療方法有西醫(yī)、外科、中醫(yī)、理療等。建議患者平時(shí)注意休息，不要?jiǎng)诶?，不吃辛辣刺激性的食物?/p>
血管瘤的手術(shù)費(fèi)用比較高昂，各地收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)存在很大的差異，并且不同的部位以及血管瘤的大小不相同，也會(huì)對(duì)手術(shù)費(fèi)用造成很大的影響。通常血管瘤手術(shù)的費(fèi)用，大約在1~20萬元之間?；颊呷绻麨槠つw表面的血管瘤，治療相對(duì)比較簡單，手術(shù)費(fèi)用通常也會(huì)比較低，大約需要1萬元左右。但是一些比較復(fù)雜的部位，進(jìn)行手術(shù)費(fèi)用則會(huì)相對(duì)比較高，例如肝臟血管瘤手術(shù)費(fèi)用有可能會(huì)達(dá)到4~5萬元。如果為腦血管瘤，價(jià)格有可能達(dá)到15~20萬元。
該病病因不明，有研究表明，妊娠期應(yīng)用黃體酮或接受絨毛膜穿刺、妊娠期高血壓病及嬰兒出生時(shí)低體重可能與血管瘤的形成有關(guān)。有認(rèn)為血管瘤是人體胚胎發(fā)育過程中，特別是在早期血管性組織分化階段，由于其控制基因段出現(xiàn)小范圍錯(cuò)構(gòu)，而導(dǎo)致其特定部位組織分化異常，發(fā)展成血管瘤。
血管瘤癥狀表現(xiàn)在患者的皮膚會(huì)出現(xiàn)不同的腫塊，呈紫色，質(zhì)地柔軟，用手輕輕按壓會(huì)變形，主要出現(xiàn)在面部、四肢和軀干的皮膚。如果血管瘤位置較深而不波及皮膚的患者，除局部顯現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則的輕、中度膨隆外，膚色并無明顯改變。同時(shí)血管瘤也可見于粘膜下層，粘膜表面呈暗藍(lán)色改變，淺表腫瘤呈現(xiàn)藍(lán)色或紫色。
血管瘤是一種良性的腫瘤，并不是很危險(xiǎn)。如果血管瘤比較大，已經(jīng)嚴(yán)重影響了患者生活，最好是要及時(shí)治療的，一般可以選擇介入治療或者是手術(shù)切除治療，是沒有什么危險(xiǎn)的。要正規(guī)的醫(yī)院做手術(shù)，可以保證手術(shù)的安全性。
血管瘤是一種良性占位性病變，又稱血管畸形，多由先天性血管發(fā)育不良，血管異常擴(kuò)張引起的毛細(xì)血管炎癥引起，對(duì)人體影響不大。多發(fā)于嬰兒出生時(shí)或者出生后不久，針對(duì)此疾病可根據(jù)病情輕重采取措施治療，如果不伴有增大，或者其它不適癥狀，建議暫行觀察，若期間出現(xiàn)增大或者伴有不適，此時(shí)是需要通過手術(shù)切除的方式來治療。殘余的胚胎成血管細(xì)胞，活躍的內(nèi)皮樣胚芽向鄰近組織侵入，形成內(nèi)皮樣條索，經(jīng)管化后與遺留下的血管相連而形成血管瘤，瘤內(nèi)血管自成系統(tǒng)，不與周圍血管相連，平時(shí)要注意局部的衛(wèi)生，密切觀察病情。
血管瘤有可能會(huì)自行消退，但與腫瘤性質(zhì)也有一定的關(guān)系。如果血管瘤是屬于良性腫瘤，大多能夠自行消退，但有可能會(huì)留下不同程度的色素沉著以及疤痕。但若是惡性腫瘤，則自行消退的可能性比較小，需要遵從醫(yī)生指導(dǎo)使用藥物或者采取手術(shù)方法進(jìn)行治療。同時(shí)在治療期間也要注意保持皮膚的清潔衛(wèi)生，盡量不要用手?jǐn)D壓，而且也不宜穿緊身的衣服。
