腦面血管瘤綜合征又稱Sturge-Weber綜合征,是一種以一側面部三叉神經(jīng)分布區(qū)不規(guī)則血管痣、青光眼、對側偏癱、偏身萎縮、同側顱內鈣化、癲癇發(fā)作和智能減退為表現(xiàn)的常染色體顯性遺傳疾病。本病屬一種神經(jīng)皮膚綜合征,主要以神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和眼部3方面的多器官多系統(tǒng)病變?yōu)橹饕卣鳌?/p>
腦面血管瘤綜合征病理
本病主要病理變化包括顱內軟腦膜血管畸形、三叉神經(jīng)分布區(qū)血管瘤和眼球脈絡膜血管畸形3方面,故本病又名腦三叉神經(jīng)血管瘤病。
軟腦膜血管畸形常發(fā)生在頂葉、顳葉和枕葉,典型者顱內病變?yōu)閱蝹龋遗c面部病變同側,血管瘤充填在蛛網(wǎng)膜下腔內,軟腦膜變厚,鈣質沉積于血管壁、血管周圍組織或神經(jīng)元內,并伴有相應部位的腦組織萎縮。三叉神經(jīng)分布區(qū)的皮膚改變屬毛細血管的擴張,而非真正的血管瘤。神經(jīng)功能障礙來源于血管瘤對周圍腦組織造成的缺血、缺氧、靜脈閉塞、梗死或血管運動異常等繼發(fā)性損害。
腦面血管瘤綜合征與血管瘤的關系
本病并非普通意義下的單純血管瘤。它是由軟腦膜血管瘤引發(fā)的一些列累及神經(jīng)系統(tǒng)及皮膚的血管瘤綜合征,故亦可屬廣義血管瘤范疇。
血管瘤是由胚胎期間成血管細胞增生而形成的先天性良性腫瘤或血管畸形,毛細血管型血管瘤表現(xiàn)為鮮紅或紫紅色斑塊,海綿型血管瘤危害較大,可侵襲周圍組織及因外傷或潰瘍而發(fā)生嚴重出血,還可引起嚴重感染??墒中g切除、放射治療、冷凍治療、硬化劑注射等治療。
血管瘤通常是體內的激素水平發(fā)生改變引起的,也有可能是長時間處于空氣質量較差的地方引起的。在早期,患處的顏色會比較深,隨著病灶的持續(xù)惡化,可能就會引發(fā)皮膚松弛、皮膚萎縮等癥狀。甚至還會引發(fā)潰瘍。如果出現(xiàn)了血管瘤,可以在局部涂抹普萘洛爾軟膏進行治療。也可以通過手術切除進行治療。在平時生活中,要多注意休息。
血管瘤復發(fā)了可以使用冷凍、激光的方法治療。而血管畸形由于發(fā)現(xiàn)的時候血管腫塊已經(jīng)比較大了,需要做手術切除或者放射治療等。管瘤的發(fā)生率和轉移率是由血管畸形引起的,這種情況屬于良性腫瘤。經(jīng)CT或磁共振檢查,如果腫瘤很大,可以對動脈血管進行介入性栓塞。
血管瘤的原因比較多,如孕期使用孕酮等藥物,或飲食中含一些激素的食物,或情感影響,這可能促進血管瘤的形成。血管瘤一般治療方法有西醫(yī)、外科、中醫(yī)、理療等。建議患者平時注意休息,不要勞累,不吃辛辣刺激性的食物。
血管瘤的手術費用比較高昂,各地收費標準存在很大的差異,并且不同的部位以及血管瘤的大小不相同,也會對手術費用造成很大的影響。通常血管瘤手術的費用,大約在1~20萬元之間?;颊呷绻麨槠つw表面的血管瘤,治療相對比較簡單,手術費用通常也會比較低,大約需要1萬元左右。但是一些比較復雜的部位,進行手術費用則會相對比較高,例如肝臟血管瘤手術費用有可能會達到4~5萬元。如果為腦血管瘤,價格有可能達到15~20萬元。
該病病因不明,有研究表明,妊娠期應用黃體酮或接受絨毛膜穿刺、妊娠期高血壓病及嬰兒出生時低體重可能與血管瘤的形成有關。有認為血管瘤是人體胚胎發(fā)育過程中,特別是在早期血管性組織分化階段,由于其控制基因段出現(xiàn)小范圍錯構,而導致其特定部位組織分化異常,發(fā)展成血管瘤。
血管瘤癥狀表現(xiàn)在患者的皮膚會出現(xiàn)不同的腫塊,呈紫色,質地柔軟,用手輕輕按壓會變形,主要出現(xiàn)在面部、四肢和軀干的皮膚。如果血管瘤位置較深而不波及皮膚的患者,除局部顯現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則的輕、中度膨隆外,膚色并無明顯改變。同時血管瘤也可見于粘膜下層,粘膜表面呈暗藍色改變,淺表腫瘤呈現(xiàn)藍色或紫色。
血管瘤是一種良性的腫瘤,并不是很危險。如果血管瘤比較大,已經(jīng)嚴重影響了患者生活,最好是要及時治療的,一般可以選擇介入治療或者是手術切除治療,是沒有什么危險的。要正規(guī)的醫(yī)院做手術,可以保證手術的安全性。
血管瘤是一種良性占位性病變,又稱血管畸形,多由先天性血管發(fā)育不良,血管異常擴張引起的毛細血管炎癥引起,對人體影響不大。多發(fā)于嬰兒出生時或者出生后不久,針對此疾病可根據(jù)病情輕重采取措施治療,如果不伴有增大,或者其它不適癥狀,建議暫行觀察,若期間出現(xiàn)增大或者伴有不適,此時是需要通過手術切除的方式來治療。殘余的胚胎成血管細胞,活躍的內皮樣胚芽向鄰近組織侵入,形成內皮樣條索,經(jīng)管化后與遺留下的血管相連而形成血管瘤,瘤內血管自成系統(tǒng),不與周圍血管相連,平時要注意局部的衛(wèi)生,密切觀察病情。
血管瘤有可能會自行消退,但與腫瘤性質也有一定的關系。如果血管瘤是屬于良性腫瘤,大多能夠自行消退,但有可能會留下不同程度的色素沉著以及疤痕。但若是惡性腫瘤,則自行消退的可能性比較小,需要遵從醫(yī)生指導使用藥物或者采取手術方法進行治療。同時在治療期間也要注意保持皮膚的清潔衛(wèi)生,盡量不要用手擠壓,而且也不宜穿緊身的衣服。