什么是局灶性腦干膠質(zhì)瘤

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起源于腦干的膠質(zhì)瘤占了兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫
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2018-06-19 11:29 閱讀:1.81萬(wàn)

起源于腦干的膠質(zhì)瘤占了兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10-20%,腦干膠質(zhì)瘤的特點(diǎn)為異質(zhì)性。臨床表現(xiàn)從低度腫瘤其幾乎不需要治療到高度惡性膠質(zhì)瘤,其盡管有激進(jìn)的治療但預(yù)后是致命的。

預(yù)后和治療依賴于組織學(xué)特點(diǎn)和腫瘤位于腦干的位置。大約80%的兒童腦干膠質(zhì)瘤位于橋腦,其余的20%位于延髓,中腦和頸延髓交界。

彌漫性內(nèi)生性腦干膠質(zhì)瘤,最常見于橋腦,呈局灶侵襲性,預(yù)后均是惡劣。組織病理上,這些腫瘤均是高度惡性,要么是間變星形細(xì)胞瘤,要么是多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。

相反,局灶性腦干膠質(zhì)瘤大多位于中腦和延髓,邊界清楚,沒(méi)有局部侵襲或者水腫。病理學(xué)上,這些腫瘤通常為毛細(xì)胞性或者纖維性星形細(xì)胞瘤,或者罕見的為神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤,它們都被稱之為低度惡性腫瘤。

流行病學(xué):腦干腫瘤更常見于兒童。在美國(guó),每年有300個(gè)兒童和100個(gè)成人被診斷為腦干腫瘤,15歲以下的病人中,腦干膠質(zhì)瘤占顱內(nèi)腫瘤的20% 。

在兒童,診斷時(shí)的平均年齡是5-9歲,在這個(gè)年齡段里,腦干的惡性疾病幾乎和大腦的惡性疾病相當(dāng),男女比例也幾乎相等。

病例生物學(xué):低度惡性膠質(zhì)瘤的生長(zhǎng)模式強(qiáng)烈受解剖結(jié)構(gòu)的影響。而高度惡性的膠質(zhì)瘤則不受其影響。在影像學(xué)上可見的生長(zhǎng)方式即可以預(yù)測(cè)腫瘤的組織級(jí)別。

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