什么是局灶性腦干膠質瘤
起源于腦干的膠質瘤占了兒童中樞神經系統(tǒng)腫瘤的10-20%,腦干膠質瘤的特點為異質性。臨床表現(xiàn)從低度腫瘤其幾乎不需要治療到高度惡性膠質瘤,其盡管有激進的治療但預后是致命的。
預后和治療依賴于組織學特點和腫瘤位于腦干的位置。大約80%的兒童腦干膠質瘤位于橋腦,其余的20%位于延髓,中腦和頸延髓交界。
彌漫性內生性腦干膠質瘤,最常見于橋腦,呈局灶侵襲性,預后均是惡劣。組織病理上,這些腫瘤均是高度惡性,要么是間變星形細胞瘤,要么是多形性膠質母細胞瘤。
相反,局灶性腦干膠質瘤大多位于中腦和延髓,邊界清楚,沒有局部侵襲或者水腫。病理學上,這些腫瘤通常為毛細胞性或者纖維性星形細胞瘤,或者罕見的為神經節(jié)膠質瘤,它們都被稱之為低度惡性腫瘤。
流行病學:腦干腫瘤更常見于兒童。在美國,每年有300個兒童和100個成人被診斷為腦干腫瘤,15歲以下的病人中,腦干膠質瘤占顱內腫瘤的20% 。
在兒童,診斷時的平均年齡是5-9歲,在這個年齡段里,腦干的惡性疾病幾乎和大腦的惡性疾病相當,男女比例也幾乎相等。
病例生物學:低度惡性膠質瘤的生長模式強烈受解剖結構的影響。而高度惡性的膠質瘤則不受其影響。在影像學上可見的生長方式即可以預測腫瘤的組織級別。
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