什么是局灶性腦干膠質(zhì)瘤
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起源于腦干的膠質(zhì)瘤占了兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫
2018-06-19 11:29 閱讀：1.81萬(wàn)
起源于腦干的膠質(zhì)瘤占了兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10-20%，腦干膠質(zhì)瘤的特點(diǎn)為異質(zhì)性。臨床表現(xiàn)從低度腫瘤其幾乎不需要治療到高度惡性膠質(zhì)瘤，其盡管有激進(jìn)的治療但預(yù)后是致命的。
預(yù)后和治療依賴于組織學(xué)特點(diǎn)和腫瘤位于腦干的位置。大約80%的兒童腦干膠質(zhì)瘤位于橋腦，其余的20%位于延髓，中腦和頸延髓交界。
彌漫性內(nèi)生性腦干膠質(zhì)瘤，最常見于橋腦，呈局灶侵襲性，預(yù)后均是惡劣。組織病理上，這些腫瘤均是高度惡性，要么是間變星形細(xì)胞瘤，要么是多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。
相反，局灶性腦干膠質(zhì)瘤大多位于中腦和延髓，邊界清楚，沒(méi)有局部侵襲或者水腫。病理學(xué)上，這些腫瘤通常為毛細(xì)胞性或者纖維性星形細(xì)胞瘤，或者罕見的為神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，它們都被稱之為低度惡性腫瘤。
流行病學(xué)：腦干腫瘤更常見于兒童。在美國(guó)，每年有300個(gè)兒童和100個(gè)成人被診斷為腦干腫瘤，15歲以下的病人中，腦干膠質(zhì)瘤占顱內(nèi)腫瘤的20% 。
在兒童，診斷時(shí)的平均年齡是5-9歲，在這個(gè)年齡段里，腦干的惡性疾病幾乎和大腦的惡性疾病相當(dāng)，男女比例也幾乎相等。
病例生物學(xué)：低度惡性膠質(zhì)瘤的生長(zhǎng)模式強(qiáng)烈受解剖結(jié)構(gòu)的影響。而高度惡性的膠質(zhì)瘤則不受其影響。在影像學(xué)上可見的生長(zhǎng)方式即可以預(yù)測(cè)腫瘤的組織級(jí)別。
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