重癥肌無力的患病率為2/10萬-5/10萬;男女之比約為4:6。任何年齡均可發(fā)病,平均發(fā)病年齡女性為26歲,男性30歲。發(fā)病而通常沒有誘因,但有時繼發(fā)精神刺激、軀體應(yīng)激、發(fā)熱及妊娠等。
重癥肌無力常常先選擇性地累及眼外肌,也可累及全身骨骼肌,但以腦神經(jīng)支配范圍的肌肉受累多于脊神經(jīng)支配的肌肉。眼瞼下垂和眼外肌麻痹引起復(fù)視、斜視等為本病最常見癥狀。臨床癥狀、肌無力的程度在病程中不斷地變化。
眼外肌受累最多見,單或雙側(cè)眼瞼下垂經(jīng)常是首發(fā)癥狀,此后單側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹出現(xiàn)復(fù)視。這種癥狀在病的早期下午或晚間加重,經(jīng)一夜休息后可好轉(zhuǎn)或消失。首發(fā)癥狀出現(xiàn)后,成年重癥肌無力患者漸出現(xiàn)其他肌群受累的癥狀。例如,頭面部肌肉受累時,可出現(xiàn)面部表情喪失、咀嚼無力;咽喉部肌肉受累時可出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、語音不清、語調(diào)低沉、鼻音,甚至部分患者因食物及分泌物堵塞呼吸道引起窒息。兒童肌無力者多數(shù)局限于眼外肌,極少數(shù)累及延髓和全身肌肉。
肌無力危象利肌堿能危象。肌無力危象是由于膽堿酯酶抑制劑用量不足,或神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰肌堿受體不再對乙酰膽堿敏感引起,部分患者在治療過程中也因病毒感染、精神刺激等因素誘發(fā)肌無力危象。肌無力危象往往不伴,有毒蕈堿樣作用或不突出。值得注意的是,肌無力危象時膽堿酯酶抑制劑過量可轉(zhuǎn)換成膽堿能危象肌堿能危象通常是由丁膽堿酯酶抑制劑過量引起,往往與毒蕈堿樣作用相伴。例如,治療過程中肌無力癥狀非但不改善,反而進(jìn)行性加重,甚至出現(xiàn)肌無力危象,同時出現(xiàn)腹部痙攣、腸蠕動明顯增強(qiáng)、惡心
嘔吐、腹瀉、瞳孔縮小、口腔氣道分泌物增多,污腺分泌增多及心動過緩等。岡此,在治療過程中,如遇到上述膽堿能過量反應(yīng)時,或患者對大劑量膽堿酯酶抑制劑反應(yīng)不佳時,應(yīng)立即撤藥或改用其他治療方法。肌無力危象和膽堿能危象,兩者的鑒別是注射2mg依酚氯銨,若肌無力癥狀明顯改善,說明是肌無力危象,反之則相反?;颊邔δ憠A酯酶類藥物的耐受性持續(xù)數(shù)天后消失,此時可考慮酌情從小劑量開始加量使用。重癥肌無力導(dǎo)致的眼瞼下垂是可治療的,主要通過積極服藥減輕癥狀和疲勞感,同時手術(shù)縮短眼皮與眼瞼距離以改善癥狀。治療時需避免熬夜和使用電子設(shè)備,以防加重眼睛疲勞。通過藥物治療與手術(shù)結(jié)合,可以有效控制眼瞼下垂,提升視力,實現(xiàn)良好的治療效果。
重癥肌無力的恢復(fù)期通常在2-6個月,具體時間取決于患者病情的輕重以及是否伴有其他并發(fā)癥。輕度患者通過藥物治療如地塞米松片和溴吡斯的明片,恢復(fù)期可能為2個月;而病情較重或伴有并發(fā)癥的患者,可能需要通過胸腺切除術(shù)、血漿置換術(shù)等綜合治療,恢復(fù)期可能延長至6個月。在恢復(fù)期間,患者需注重休息,避免過度勞累,保證充足睡眠,合理飲食,遠(yuǎn)離煙酒,注意保暖,定期復(fù)查,以促進(jìn)病情恢復(fù)。
眼肌型重癥肌無力通常在6至12個月間可恢復(fù),具體時間因個體差異而異。此病為一種自身免疫性疾病,主要影響眼肌,癥狀包括眼肌無力。恢復(fù)速度與患者體質(zhì)、病程長短密切相關(guān),體質(zhì)好、病程短的患者可能在6個月內(nèi)恢復(fù),而體質(zhì)差、病程長的患者可能需要12個月。在恢復(fù)期間,患者應(yīng)保持良好生活習(xí)慣,規(guī)律作息,注意用眼衛(wèi)生,飲食上應(yīng)健康,避免油膩辛辣食物,多攝取富含維生素的蔬果,并定期進(jìn)行復(fù)查,以促進(jìn)病情好轉(zhuǎn)。
茸血補(bǔ)腦液主要用于改善腦部供血和增強(qiáng)大腦功能,對頭暈、頭痛、神經(jīng)衰弱等癥有效,但其并不能治療重癥肌無力,這是一種自身免疫性疾病,病因在于神經(jīng)肌肉接頭的乙酰膽堿受體受損。對于重癥肌無力,藥物治療和手術(shù)治療,如胸腺切除術(shù),是更有效的治療方法,患者應(yīng)遵醫(yī)囑進(jìn)行。
重癥肌無力的復(fù)發(fā)受多種因素影響,包括環(huán)境污染、不規(guī)律的生活習(xí)慣、藥物副作用等。環(huán)境污染和過度勞累等外部因素,以及長期不規(guī)律的生活習(xí)慣導(dǎo)致的免疫力下降,均可能誘發(fā)或加重病情。同時,某些藥物如抗生素、抗病毒藥物和免疫抑制劑的使用也可能導(dǎo)致重癥肌無力復(fù)發(fā)。此外,缺乏鍛煉、心理狀態(tài)如焦慮和抑郁、以及免疫力下降和遺傳因素也是可能的誘因。因此,患者需注意生活規(guī)律,避免接觸有害環(huán)境,合理用藥,并積極進(jìn)行鍛煉,保持良好的心理狀態(tài),以減少重癥肌無力復(fù)發(fā)的風(fēng)險。若出現(xiàn)異常情況,應(yīng)及時就醫(yī),進(jìn)行相關(guān)檢查和治療。
聳肩都感覺無力了并一定是重癥肌無力。不排除因頸部僵硬、勞累過度而導(dǎo)致肩關(guān)節(jié)無力,也不排除因肩周炎、肩神經(jīng)發(fā)炎所致。因此患者可以喝一些對癥藥物來緩解問題,并可以在生活中做一些按摩來休養(yǎng),必要時配合針灸治療。同時還要到正規(guī)醫(yī)院檢查,要注意的是在正常生活中采取措施保暖,骨科專家檢查壓痛和肩關(guān)節(jié)活動度,如有必要應(yīng)進(jìn)行MRI檢查。考慮到肩關(guān)節(jié)周圍炎的癥狀好好休息、避免寒冷和疲勞、用熱膏藥止痛、理療和康復(fù)是有效。
肌肉萎縮和重癥肌無力的區(qū)別主要有以下幾方面:首先,二者的病理改變并不相同。肌肉萎縮主要是考慮肌肉營養(yǎng)方面出現(xiàn)障礙導(dǎo)致,包括肌肉的支配神經(jīng)出現(xiàn)了異常,導(dǎo)致神經(jīng)營養(yǎng)障礙。肌肉本身產(chǎn)生了損傷破壞或者由于廢用性原因?qū)е录∪獾臓I養(yǎng)代謝出現(xiàn)異常,產(chǎn)生肌肉的纖維萎縮,體積減小、力量下降等癥狀。重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭出現(xiàn)了問題,也就是神經(jīng)對肌肉控制和傳導(dǎo)下降,從而產(chǎn)生肌肉的無力癥狀,肌肉本身可能并沒有明顯的異常改變。其次,二者的癥狀表現(xiàn)并不相同。肌肉萎縮一般是見于相應(yīng)的局部肌肉,出現(xiàn)纖維的變性體積變小,比如出現(xiàn)肢體的肌肉萎縮。而重癥肌無力常常是表現(xiàn)為全身的肌肉無力,包括頭面部的肌肉、呼吸肌以及四肢的肌肉力量。再次,在治療方面不同。肌肉萎縮主要是根據(jù)病因來進(jìn)行相應(yīng)的治療,預(yù)后一般還是比較良好。而重癥肌無力主要是來促進(jìn)神經(jīng)和肌肉的傳導(dǎo)來緩解癥狀。
肌無力性危象由疾病發(fā)展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起,臨床表現(xiàn)吞咽、咳嗽不能、呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴(yán)重狀況,體檢可見瞳孔擴(kuò)大、渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明注射后,癥狀好轉(zhuǎn)等特點。膽堿能性危象約占危象例數(shù)的1.0%~6.0%,由于抗膽堿酯酶過量所引起,除肌無力的共同特點外,病者瞳孔縮小、渾身出汗、肌肉跳動、腸鳴音亢進(jìn),肌注新斯的明后癥狀加重等特征。反拗性危象是由感染、中毒和電解質(zhì)紊亂所引起,應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物后可暫時減輕,繼之又加重的臨界狀態(tài)。
肌營養(yǎng)不良和重癥肌無力雖然都表現(xiàn)為肌肉沒有力量,但是是截然不同的病因,發(fā)病機(jī)制完全不同。重癥肌無力是一種自身免疫性疾病,屬于神經(jīng)肌肉接頭的遞質(zhì)傳導(dǎo)障礙,可通過抽血化驗相關(guān)的抗體,肌電圖等試驗進(jìn)行鑒別。而肌營養(yǎng)不良則是由于營養(yǎng)不良導(dǎo)致的肌肉萎縮,是生長發(fā)育方面的問題,也可能是遺傳性疾病。
胸腺的異常增生會產(chǎn)生胸腺瘤或者是各種自身免疫性的疾病,而重癥肌無力的患者中有大約20%的人都是胸腺瘤,重癥肌無力的表現(xiàn)主要是眼瞼下垂,眼瞼下垂也是作為重癥肌無力的一個重要診斷依據(jù),其次視力會受到影響,可能會出現(xiàn)看物體的時候出現(xiàn)重影,還有就是表現(xiàn)出全身乏力,但是不會有肌肉萎縮的情況,病人總是在稍微勞動之后就出現(xiàn)全身乏力的情況,休息之后會有明顯的好轉(zhuǎn)。