兒童重癥肌無(wú)力癥在臨床上較常見(jiàn)。與成人重癥肌無(wú)力相比,除發(fā)病年齡不同外,其病理及發(fā)病機(jī)制均與成人重癥肌無(wú)力相似,兒童重癥肌無(wú)力癥起病年齡多在2歲以后,少數(shù)發(fā)病最小年齡是6個(gè)月。平均年齡是3歲。女多于男。
肌無(wú)力特點(diǎn)是休息后好轉(zhuǎn),重復(fù)用力則加重,并有晨輕幕重現(xiàn)象。兒童重癥肌無(wú)力分為眼肌型、全身型和腦干型。類(lèi)型不同,重癥肌無(wú)力的癥狀也表現(xiàn)不同。
(1)眼肌型:最多見(jiàn),患兒僅表現(xiàn)眼外肌受累癥狀,而無(wú)其他肌群受累的臨床和電生理所見(jiàn)。首發(fā)癥狀是單側(cè)或雙側(cè)上瞼下垂,可伴眼球活動(dòng)障礙,從而引起復(fù)視、斜視,重癥者雙眼幾乎不動(dòng)。
(2)全身型:軀干及四肢受累,伴或不伴眼外肌或球肌麻痹,輕者步行或上階梯極易疲勞,重癥者肢體無(wú)運(yùn)動(dòng)功能,常有呼吸肌及球肌麻痹值得注意的是,患兒腱反射多減弱或消失,但也有腱反射正常者:無(wú)肌肉纖顫及明顯肌萎縮,感覺(jué)正常。
(3)腦干型:有明顯吞咽、咀嚼及言語(yǔ)障礙,除伴眼外肌受累外,無(wú)軀干及肢體受累表現(xiàn)。強(qiáng)調(diào)應(yīng)用纖維喉鏡檢查患兒咽縮肌及聲帶,有助于了解球肌受累程度。
重癥肌無(wú)力導(dǎo)致的眼瞼下垂是可治療的,主要通過(guò)積極服藥減輕癥狀和疲勞感,同時(shí)手術(shù)縮短眼皮與眼瞼距離以改善癥狀。治療時(shí)需避免熬夜和使用電子設(shè)備,以防加重眼睛疲勞。通過(guò)藥物治療與手術(shù)結(jié)合,可以有效控制眼瞼下垂,提升視力,實(shí)現(xiàn)良好的治療效果。
重癥肌無(wú)力的恢復(fù)期通常在2-6個(gè)月,具體時(shí)間取決于患者病情的輕重以及是否伴有其他并發(fā)癥。輕度患者通過(guò)藥物治療如地塞米松片和溴吡斯的明片,恢復(fù)期可能為2個(gè)月;而病情較重或伴有并發(fā)癥的患者,可能需要通過(guò)胸腺切除術(shù)、血漿置換術(shù)等綜合治療,恢復(fù)期可能延長(zhǎng)至6個(gè)月。在恢復(fù)期間,患者需注重休息,避免過(guò)度勞累,保證充足睡眠,合理飲食,遠(yuǎn)離煙酒,注意保暖,定期復(fù)查,以促進(jìn)病情恢復(fù)。
眼肌型重癥肌無(wú)力通常在6至12個(gè)月間可恢復(fù),具體時(shí)間因個(gè)體差異而異。此病為一種自身免疫性疾病,主要影響眼肌,癥狀包括眼肌無(wú)力?;謴?fù)速度與患者體質(zhì)、病程長(zhǎng)短密切相關(guān),體質(zhì)好、病程短的患者可能在6個(gè)月內(nèi)恢復(fù),而體質(zhì)差、病程長(zhǎng)的患者可能需要12個(gè)月。在恢復(fù)期間,患者應(yīng)保持良好生活習(xí)慣,規(guī)律作息,注意用眼衛(wèi)生,飲食上應(yīng)健康,避免油膩辛辣食物,多攝取富含維生素的蔬果,并定期進(jìn)行復(fù)查,以促進(jìn)病情好轉(zhuǎn)。
茸血補(bǔ)腦液主要用于改善腦部供血和增強(qiáng)大腦功能,對(duì)頭暈、頭痛、神經(jīng)衰弱等癥有效,但其并不能治療重癥肌無(wú)力,這是一種自身免疫性疾病,病因在于神經(jīng)肌肉接頭的乙酰膽堿受體受損。對(duì)于重癥肌無(wú)力,藥物治療和手術(shù)治療,如胸腺切除術(shù),是更有效的治療方法,患者應(yīng)遵醫(yī)囑進(jìn)行。
重癥肌無(wú)力的復(fù)發(fā)受多種因素影響,包括環(huán)境污染、不規(guī)律的生活習(xí)慣、藥物副作用等。環(huán)境污染和過(guò)度勞累等外部因素,以及長(zhǎng)期不規(guī)律的生活習(xí)慣導(dǎo)致的免疫力下降,均可能誘發(fā)或加重病情。同時(shí),某些藥物如抗生素、抗病毒藥物和免疫抑制劑的使用也可能導(dǎo)致重癥肌無(wú)力復(fù)發(fā)。此外,缺乏鍛煉、心理狀態(tài)如焦慮和抑郁、以及免疫力下降和遺傳因素也是可能的誘因。因此,患者需注意生活規(guī)律,避免接觸有害環(huán)境,合理用藥,并積極進(jìn)行鍛煉,保持良好的心理狀態(tài),以減少重癥肌無(wú)力復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。若出現(xiàn)異常情況,應(yīng)及時(shí)就醫(yī),進(jìn)行相關(guān)檢查和治療。
聳肩都感覺(jué)無(wú)力了并一定是重癥肌無(wú)力。不排除因頸部僵硬、勞累過(guò)度而導(dǎo)致肩關(guān)節(jié)無(wú)力,也不排除因肩周炎、肩神經(jīng)發(fā)炎所致。因此患者可以喝一些對(duì)癥藥物來(lái)緩解問(wèn)題,并可以在生活中做一些按摩來(lái)休養(yǎng),必要時(shí)配合針灸治療。同時(shí)還要到正規(guī)醫(yī)院檢查,要注意的是在正常生活中采取措施保暖,骨科專(zhuān)家檢查壓痛和肩關(guān)節(jié)活動(dòng)度,如有必要應(yīng)進(jìn)行MRI檢查??紤]到肩關(guān)節(jié)周?chē)椎陌Y狀好好休息、避免寒冷和疲勞、用熱膏藥止痛、理療和康復(fù)是有效。
肌肉萎縮和重癥肌無(wú)力的區(qū)別主要有以下幾方面:首先,二者的病理改變并不相同。肌肉萎縮主要是考慮肌肉營(yíng)養(yǎng)方面出現(xiàn)障礙導(dǎo)致,包括肌肉的支配神經(jīng)出現(xiàn)了異常,導(dǎo)致神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙。肌肉本身產(chǎn)生了損傷破壞或者由于廢用性原因?qū)е录∪獾臓I(yíng)養(yǎng)代謝出現(xiàn)異常,產(chǎn)生肌肉的纖維萎縮,體積減小、力量下降等癥狀。重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭出現(xiàn)了問(wèn)題,也就是神經(jīng)對(duì)肌肉控制和傳導(dǎo)下降,從而產(chǎn)生肌肉的無(wú)力癥狀,肌肉本身可能并沒(méi)有明顯的異常改變。其次,二者的癥狀表現(xiàn)并不相同。肌肉萎縮一般是見(jiàn)于相應(yīng)的局部肌肉,出現(xiàn)纖維的變性體積變小,比如出現(xiàn)肢體的肌肉萎縮。而重癥肌無(wú)力常常是表現(xiàn)為全身的肌肉無(wú)力,包括頭面部的肌肉、呼吸肌以及四肢的肌肉力量。再次,在治療方面不同。肌肉萎縮主要是根據(jù)病因來(lái)進(jìn)行相應(yīng)的治療,預(yù)后一般還是比較良好。而重癥肌無(wú)力主要是來(lái)促進(jìn)神經(jīng)和肌肉的傳導(dǎo)來(lái)緩解癥狀。
肌無(wú)力性危象由疾病發(fā)展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起,臨床表現(xiàn)吞咽、咳嗽不能、呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴(yán)重狀況,體檢可見(jiàn)瞳孔擴(kuò)大、渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明注射后,癥狀好轉(zhuǎn)等特點(diǎn)。膽堿能性危象約占危象例數(shù)的1.0%~6.0%,由于抗膽堿酯酶過(guò)量所引起,除肌無(wú)力的共同特點(diǎn)外,病者瞳孔縮小、渾身出汗、肌肉跳動(dòng)、腸鳴音亢進(jìn),肌注新斯的明后癥狀加重等特征。反拗性危象是由感染、中毒和電解質(zhì)紊亂所引起,應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物后可暫時(shí)減輕,繼之又加重的臨界狀態(tài)。
肌營(yíng)養(yǎng)不良和重癥肌無(wú)力雖然都表現(xiàn)為肌肉沒(méi)有力量,但是是截然不同的病因,發(fā)病機(jī)制完全不同。重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病,屬于神經(jīng)肌肉接頭的遞質(zhì)傳導(dǎo)障礙,可通過(guò)抽血化驗(yàn)相關(guān)的抗體,肌電圖等試驗(yàn)進(jìn)行鑒別。而肌營(yíng)養(yǎng)不良則是由于營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致的肌肉萎縮,是生長(zhǎng)發(fā)育方面的問(wèn)題,也可能是遺傳性疾病。
胸腺的異常增生會(huì)產(chǎn)生胸腺瘤或者是各種自身免疫性的疾病,而重癥肌無(wú)力的患者中有大約20%的人都是胸腺瘤,重癥肌無(wú)力的表現(xiàn)主要是眼瞼下垂,眼瞼下垂也是作為重癥肌無(wú)力的一個(gè)重要診斷依據(jù),其次視力會(huì)受到影響,可能會(huì)出現(xiàn)看物體的時(shí)候出現(xiàn)重影,還有就是表現(xiàn)出全身乏力,但是不會(huì)有肌肉萎縮的情況,病人總是在稍微勞動(dòng)之后就出現(xiàn)全身乏力的情況,休息之后會(huì)有明顯的好轉(zhuǎn)。